Epatoblastoma

È il tumore epatico più comune in età pediatrica e la prematurità aumenta la sua incidenza. In genere la diagnosi avviene durante i primi 3 anni di vita 

L'epatoblastoma (HB) è un tumore embrionale che origina dai precursori degli epatociti, le cellule che vanno a formare il fegato.
L'epatoblastoma è il tumore epatico più comune in età pediatrica ed è in genere diagnosticato durante i primi 3 anni di vita. Ha un'incidenza di 1.2-1.5 casi/milione di bambini/anno e poiché è stato osservato che la prematurità e il basso peso neonatale sono associati ad un aumentato rischio di comparsa tardiva dell'epatoblastoma, si ritiene che l'aumento d'incidenza di tale tumore possa essere in relazione proprio all'aumento dei nati prematuri. Il meccanismo esatto non è conosciuto, ma si ritiene possano giocare un ruolo fondamentale l'ossigenoterapia, vari farmaci necessari ai nati prematuri per superare in culla le settimane che avrebbero dovuto trascorrere nell'utero materno, la nutrizione parenterale totale (nutrizione somministrata per via venosa) e la necessità di numerose radiografie. L'età media alla diagnosi varia da 12 a 21 mesi.

Le cause sono a tutt'oggi sconosciute. Nella maggior parte dei casi, il tumore è sporadico ma in molti casi può essere associato ad anomalie genetiche costituzionali, malformazioni e sindromi tumorali familiari (sindrome di Beckwith-Wiedemann, adenomatosi poliposa familiare). Anche i bambini che hanno contratto l'epatite B nelle primissime età della vita e quelli che sono nati con atresia delle vie biliari (un blocco dei condotti che portano la bile dal fegato all'intestino) hanno un maggior rischio di andare incontro ad epatoblastoma. 

La malattia si manifesta in genere con un addome sferico, disteso, dolorabile alla palpazione. La massa tumorale si trova a livello del fegato e, raramente, può andare incontro a rottura con emorragia all'interno dell'addome. Anche l'ittero è un sintomo raro. 

Gli esami di funzionalità epatica risultano nella norma, e l'inquadramento diagnostico viene effettuato a mezzo di ecografia addominale e tomografia assiale computerizzata. Quest'ultima fornisce maggiori informazioni sulle caratteristiche e dimensioni della massa, sull'estensione nell'ambito epatico o extraepatico, ed è anche d'importanza fondamentale per individuare eventuali metastasi polmonari.   
Anche la risonanza magnetica è utilizzata per definire al meglio le caratteristiche e l'estensione del tumore e, assieme alla tomografia assiale computerizzata (TAC), ha reso obsoleta l'angiografia, un tempo comunemente utilizzata. 
Il test di laboratorio più importante per la diagnosi di epatoblastoma è l'alfa feto-proteina sierica (AFP) che è aumentata in più del 90% dei casi. 

Gli esami menzionati sono fondamentali per una corretta e precisa definizione dell'estensione di malattia (stadiazione); il sistema utilizzato è il sistema PRETEXT (PRE-Treatment EXTent of disease) che si basa sulle caratteristiche del tumore alla diagnostica per immagini; questo sistema caratterizza quattro gruppi di malattia (PRETEXT I-II-III-IV) che caratterizzano due gruppi di rischio definiti come rischio standard e alto rischio. Oltre all'estensione di malattia nel contesto dell'organo, partecipano alla caratterizzazione della categoria di rischio anche il coinvolgimento dei vasi (la vena cava, le vene sovraepatiche, i rami della vena porta), la presenza di malattia extraepatica, la presenza di metastasi polmonari, la rottura tumorale e l'estensione di malattia multifocale. 

Il trattamento dell'epatoblastoma si basa sull'utilizzo di due farmaci fondamentali: il Cisplatino e la Doxorubicina la cui combinazione ha permesso di innalzare al 70-80% la percentuale di sopravvivenza dei bambini affetti da epatoblastoma.

L'asportazione del tumore è un momento cruciale del piano di cura. In Europa viene tradizionalmente favorito un approccio conservativo con l'asportazione del tumore dopo il trattamento chemioterapico, contemplando però anche il trapianto d'organo qualora la resezione della neoplasia non fosse possibile.
In Italia, il trattamento dell'epatoblastoma ha seguito fino ad ora la filosofia del gruppo SIOPEL (Società Internazionale di Oncologia Pediatrica – Epithelial Liver Tumor) che richiede una chemioterapia preoperatoria e un intervento differito. La chemioterapia cambia in base al gruppo di rischio: i pazienti standard risk vengono trattati con il solo cisplatino, mentre i pazienti high risk seguono un regime a 3 farmaci con Cisplatino, Doxorubicina e Carboplatino. 

In considerazione dei progressi raggiunti in termini di sopravvivenza e riduzione delle tossicità da farmaco, gli sforzi sono ora rivolti all'identificazione di ulteriori e nuovi fattori di rischio così da poter ridefinire le categorie di rischio e i relativi trattamenti.


Iscriviti alla newsletter per ricevere i consigli degli specialisti del Bambino Gesù.


  • A cura di: Aurora Castellano
    Unità Operativa di Oncoematologia
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 30 dicembre 2020


 
 

COME POSSIAMO AIUTARTI?

 

CENTRALINO

  (+39) 06 6859 1

PRENOTAZIONI (CUP)

 (+39) 06 6818 1
Lunedì - Venerdì, 8.00 - 16.00
Sabato, 8.00 - 12.45

PRENOTAZIONI ONLINE


URP

Informazioni, segnalazioni e reclami  (+39) 06 6859 4888
Lunedì - Venerdì, 8.00 - 16.00
  urp@opbg.net


UFFICIO STAMPA

 (+39) 06 6859 2612   ufficiostampa@opbg.net

REDAZIONE ONLINE

  redazione@opbg.net

DONAZIONI

  (+39) 06 6859 2946   info.fond@opbg.net

LAVORA CON NOI

  risorseumane@opbg.net