Malattia Reumatica in età pediatrica

Malattia infiammatoria acuta che può interessare più organi e apparati ed è conseguenza di un'infezione da streptococco beta emolitico di gruppo A 

La Malattia Reumatica (MR) è una malattia infiammatoria acuta, che può interessare più organi e apparati, in particolare le articolazioni, il cuore, il sistema nervoso centrale e la cute.        
Si manifesta in soggetti fortemente predisposti come conseguenza di un'infezione da streptococco beta-emolitico di gruppo A (SBEGA).
La Malattia Reumatica può insorgere a qualsiasi età, sebbene si riscontri con maggiore frequenza fra i 5 e i 15 anni, mentre casi al di sotto dei 3 anni sono straordinariamente rari.    

Nel corso degli ultimi decenni è diventata una malattia rara: in Italia si calcola che colpisca ogni anno 4 soggetti circa su 100.000.
Il TASL (titolo anti-streptolisinico) misura la presenza nel sangue di anticorpi diretti contro lo streptococco beta-emolitico di gruppo A, ed è espressione di un contatto avvenuto in precedenza e non necessariamente recente con questo batterio. Un valore elevato del TASL da solo, in assenza di altri segni e sintomi, non può costituire motivo per sospettare e, tanto meno, per porre diagnosi di Malattia Reumatica.

Il sintomo più comune è la febbre, spesso alta, associata a malessere generale, pallore e stanchezza. Si possono avere dolore alle articolazioni (artralgie) e spesso anche gonfiore delle stesse articolazioni (artrite), che tipicamente "migra", ossia si sposta da un'articolazione all'altra.    
In circa la metà dei pazienti è presente un coinvolgimento del cuore, che si può manifestare solo con un'alterazione dell'elettrocardiogramma (allungamento dell'intervallo PR) o più frequentemente con un danno delle valvole cardiache (quasi sempre la valvola mitrale).

In alcuni casi, a distanza anche di mesi dall'infezione streptococcica, possono comparire movimenti incontrollati degli arti e della testa, difficoltà nel parlare, mangiare e scrivere: si tratta della corea, da coinvolgimento del sistema nervoso centrale. Infine, molto più rare sono le manifestazioni della pelle: eritema marginato e noduli sottocutanei.

La causa è una anormale risposta del sistema immunitario di soggetti geneticamente predisposti a un'infezione del faringe e delle tonsille provocata da uno streptococco: il beta emolitico di gruppo A (SBEGA). La quasi totalità dei bambini ha infezioni da streptococco ma non sviluppa e non svilupperà mai la malattia reumatica.

La diagnosi si basa sulla presenza di alcuni sintomi e segni associati ad alterazioni degli esami del sangue e sulla dimostrazione di una recente infezione streptococcica. Si utilizzano i criteri diagnostici di Jones: la diagnosi di Malattia Reumatica viene posta in presenza di due criteri maggiori o di un criterio maggiore e di due minori tra quelli elencati in Tabella 1.     

Tabella 1 - Criteri di Jones per la diagnosi di Malattia Reumatica
CRITERI MINORI     CRITERI MAGGIORI
Artralgia – Poliartralgia (dolore alle varie articolazioni) Cardite - Cardite clinica o subclinica (rivelata dall'ecocardiogramma)
Febbre - Febbre (>38.5° orale)  Artrite - Poliartrite migrante, Monoartrite (criterio maggiore solo in popolazioni a rischio moderato/alto)
    
Aumento indici di flogosi – 
VES > 60 mm/h e PCR > 3.0 mg/dl
Corea di Sydenham - Movimenti involontari afinalistici, del tronco e degli arti, usualmente bilaterali

Anomalie ECG – 
Aumento dell'intervallo PR dopo aggiustamento per l'età
Eritema marginato - Rash rosa chiaro evanescente a centro pallido e margine serpiginoso
  Noduli sottocutanei - Tumefazioni di consistenza dura, non dolenti, della superficie estensoria di gomiti, ginocchia e polsi 

*La diagnosi di Malattia Reumatica si pone con due criteri maggiori o un criterio maggiore e due minori.

Ai fini della diagnosi è necessario provare che si è verificata recentemente una infezione da streptococco documentata da:

  • TASL o qualsiasi altro titolo anticorpale verso lo Streptococco (ad esempio: anti-DNASE  B) elevato o in aumento;
  • Positività del tampone faringeo per lo streptococco;
  • Positività del test rapido per lo streptococco in un bambino i cui sintomi suggeriscono una faringite streptococcica.

La presenza di anomalie all'ecocardiogramma, in assenza di altri segni e sintomi, non è diagnostica di Malattia Reumatica a meno che le alterazioni non presentino caratteristiche ecocardiografiche specifiche (Tabella 2A e 2B). 

Tabella 2A - Criteri ecocardiografici nella Cardite Reumatica 
Rigurgito mitrale patologico 
(tutti e 4 i criteri devono essere rispettati)
• Rigurgito visibile in due piani 
• Lunghezza del getto > 2 cm in almeno un piano 
• Velocità picco > 3m/s 
• Rigurgito pansistolico (per tutta la durata della sistole) in almeno 1 ciclo doppler 
Rigurgito aortico patologico 
(tutti e 4 i criteri devono essere rispettati) 
• Rigurgito visibile in due piani 
• Lunghezza del getto > 1 cm in almeno un piano 
• Velocità picco > 3m/s 
• Rigurgito pandiastolico in almeno 1 ciclo doppler

 

Tabella 2B - Reperti morfologici all'ecocardiogramma nella Cardite Reumatica 
Reperti mitralici acuti • Dilatazione dell'orifizio valvolare
• Allungamento della corda tendinea 
• Rottura della corda tendinea con insufficienza valvolare grave 
• Prolasso del lembo mitralico anteriore (più raramente posteriore) 
• Nodularità del margine dei lembi 
Reperti mitralici cronici 
(non visibili nella cardite acuta)
• Ispessimento del lembo valvolare
• Fusione e/o ispessimento delle corde tendinee
• Rigidità dei lembi
• Calcificazioni 
Reperti aortici 
(in cardite sia acuta sia cronica)
• Ispessimento irregolare o focale
• Rigidità dei lembi
• Prolasso dei lembi
• Difetto di captazione valvolare 

Modificata da  Gewitz MH, et al: Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2015; 131:1806.

La terapia ha i seguenti obiettivi:

  • Curare i segni e i sintomi acuti → terapia antinfiammatoria: farmaci antinfiammatori semplici (es. ibuprofene, naprossene ecc.), oppure con glucocorticoidi (cortisone), utilizzati in caso di coinvolgimento del cuore e del sistema nervoso centrale;
  • Curare l'infezione streptococcica → terapia antibiotica: l'amoxicillina è l'antibiotico di prima scelta;
  • Prevenire nuove infezioni da streptococco → profilassi antibiotica: è essenziale prevenire successive infezioni da streptococco (che possono causare una ricaduta di Malattia Reumatica) con una profilassi che deve essere effettuata con la benzatin-penicillina ogni 21 giorni. La prevenzione antibiotica deve continuare per almeno 5 anni dopo l'ultimo attacco o fino al compimento dei 21 anni d'età. In presenza di danni cardiaci, si raccomanda di proseguire la profilassi per 10 anni o fino all'età di 40 anni. Se si è resa necessaria la sostituzione della valvola, la profilassi va proseguita più a lungo.

Nella fase iniziale acuta è necessario il riposo. Ma i bambini con Malattia Reumatica, superata la fase acuta, possono tornare a fare una vita assolutamente normale. In caso di interessamento cardiaco clinicamente importante potrebbe essere necessario un riposo più prolungato e una sospensione temporanea dell'attività sportiva.    
La somministrazione di penicillina ritardo (benzatin penicillina in fiale intramuscolo), per la natura del composto particolarmente denso, è dolorosa al momento della somministrazione e in alcuni causi genera dolore locale per qualche giorno. Va eseguita da mani esperte. 

La prognosi della Malattia Reumatica dipende dalla presenza o meno del coinvolgimento cardiaco e dalla sua gravità. Nella maggior parte dei casi l'interessamento cardiaco è modesto e reversibile e non determina problemi nella vita futura. In rari casi si può rendere necessaria la correzione chirurgica del danno alle valvole cardiache.

 

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  • A cura di: Claudia Bracaglia
    Unità Operativa di Reumatologia
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 11  Novembre 2021 


 
 

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