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Nefropatia di Berger o Nefropatia da IgA

Rappresenta circa il 20% delle glomerulonefriti che colpiscono i bambini e gli adolescenti. Il sintomo iniziale è spesso la presenza di urine di colore scuro 

La nefropatia di Berger o nefropatia da IgA rappresenta circa il 20% delle glomerulonefriti che colpiscono i bambini e gli adolescenti. Le glomerulonefriti sono alterazioni della funzione dei glomeruli: minuscoli gomitoli di vasi sanguigni del rene che filtrano il sangue, primo processo svolto dal rene nella formazione dell'urina.

Questa malattia è caratterizzata dal deposito nei glomeruli di immunocomplessi formati da anticorpi di classe IgA che si sono uniti al rispettivo antigene. Gli immunocomplessi si formano normalmente e di continuo nel nostro organismo, tutte le volte in cui un microbo penetra nei nostri tessuti e viene raggiunto dal rispettivo anticorpo che lo lega.

È questo uno dei meccanismi principali dell'immunità che ci protegge dalle infezioni. Infatti, questi immunocomplessi rimangono di regola nei tessuti dell'organismo e vengono rimossi da cellule che li fagocitano e li eliminano come i globuli bianchi del sangue.

Con l'immunocomplesso, vengono quindi eliminati anche i virus o i batteri raggiunti dall'anticorpo. Talvolta però gli immunocomplessi passano nel sangue e possono depositarsi in varie sedi come ad esempio nei glomeruli. Gli immunocomplessi così depositati innescano una reazione infiammatoria che danneggia i glomeruli renali e provoca così la glomerulonefrite.

Se questo è certamente il meccanismo che conduce alla nefropatia di Berger, rimangono ignoti i motivi per cui, in questi pazienti, gli immunocomplessi formati da anticorpi IgA e dal rispettivo antigene passano in circolo e si depositano nei glomeruli. Un'ipotesi è che gli anticorpi IgA di questi pazienti siano in qualche modo anomali.      

Il sintomo iniziale è spesso la presenza di urine di colore scuro come la "lavatura di carne o la "coca cola". Questi episodi vengono detti di "ematuria macroscopica", cioè il sangue nelle urine è visibile a occhio nudo.

Quasi sempre avvengono in concomitanza con un episodio infettivo come influenza, infezioni delle vie respiratorie, tosse, raffreddore, mal di gola, faringite. Le urine si mantengono scure per qualche giorno, poi diventano nuovamente chiare.

La funzione renale è generalmente normale, ma in alcuni casi può essere ridotta e l'esame urine può dimostrare la presenza di molti globuli rossi (ematuria microscopica) e di molte proteine (proteinuria).
Gli episodi di ematuria macroscopica possono ripresentarsi in caso di altri episodi infettivi.

Questa è una caratteristica della nefropatia di Berger che spesso orienta il medico verso questa diagnosi. Talvolta la nefropatia di Berger può manifestarsi senza l'emissione di urine scure, ma solo con un esame urine alterato per la presenza di globuli rossi.

Questi pazienti, almeno inizialmente, sono asintomatici e vengono scoperti dopo un esame delle urine fatto per altri motivi. Pertanto, in caso di scoperta anche casuale di un esame urine con tanti globuli rossi, confermata con un esame delle urine a distanza, è importante consultare il medico.

Il sospetto diagnostico viene principalmente dal ripetersi di episodi di ematuria macroscopica in occasione di infezioni, anche banali.
Per inquadrare bene la situazione è necessario eseguire, oltre all'esame urine, esami del sangue:

  • Azoto ureico;
  • Creatinina;
  • Acido urico;
  • Proteine totali;
  • Albumina;
  • Potassio.

È molto importante dosare anche il C3 e il C4 che, in questa nefrite, a differenza di altre sono normali. Le Immunoglobuline A sono aumentate nel 50% circa dei pazienti.

Quando le urine tornano a essere chiare è importante fare l'esame urine per controllare la persistenza di sangue e soprattutto di proteine; se sono molto alte può essere indicata una terapia.

L'esame delle urine per il dosaggio delle proteine deve essere fatto su urine chiare; se nelle urine c'è del sangue, il risultato è poco attendibile.

La diagnosi di certezza della nefropatia di Berger necessita di una biopsia renale che mostra l'aspetto caratteristico di questa nefrite e cioè la presenza al microscopio di tanti depositi di Immunoglobuline A nel rene.

Tuttavia la biopsia è indicata solo nei casi più gravi con funzione renale alterata o quando è presente una elevata quantità di proteine nelle urine.

Non è necessaria una cura nelle forme lievi, quando la funzione renale è normale e l'esame urine è poco alterato.

Nei casi complicati, con funzione renale compromessa, perdita urinaria di molte proteine e che hanno avuto necessità di eseguire una biopsia renale può essere indicata la terapia con farmaci cortisonici.

 A questi si associa generalmente un farmaco della famiglia degli inibitori dell'enzima di conversione o dei sartani per proteggere i reni, ridurre la proteinuria e curare un'eventuale ipertensione associata.

I casi lievi con funzione renale normale ed esame urine poco alterato hanno generalmente una buona prognosi nel tempo; spesso la comparsa di urine scure con gli episodi infettivi si dirada e scompare.

I casi più complessi, con funzione renale alterata e perdita di grandi quantità di proteine nelle urine devono essere seguiti nel tempo perché possono evolvere verso l'insufficienza renale cronica.

 

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  • A cura di: Alessandra Gianviti
    Unità Operativa di Nefrologia e Dialisi
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 28  Aprile 2023 


 
 

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