Otodisplasia: Il recupero dell'udito

Malformazione congenita dell'orecchio che determina sordità. La correzione del difetto con protesi permette ai bambini con otodisplasia di sviluppare il proprio linguaggio verbale senza problemi 

Per otodisplasia si intende una malformazione congenita (presente alla nascita) dell'orecchio esterno e dell'orecchio medio. Tale patologia interessa un neonato su 10.000 e può essere monolaterale o bilaterale.
In alcuni casi interessa soltanto l'orecchio medio: il padiglione auricolare e il condotto uditivo esterno sono normalmente conformati, e la malformazione interessa soltanto la cassa del timpano e in particolare la catena degli ossicini.
Nella maggior parte dei casi, tuttavia, alla malformazione timpanica si associa la mancata canalizzazione dell'orecchio esterno, condizione nota come atresia auris, e una evidente malformazione del padiglione auricolare, condizione nota come microtia.

Nel 50% dei casi la malformazione è isolata, cioè non si associa ad altre malformazioni d'organo. Nel restante 50% dei casi essa è inquadrabile nel contesto di vere e proprie sindromi genetiche, tra le quali le più frequenti sono: la sindrome di Treacher-Collins, la sindrome CHARGE, la sindrome di Goldenhar, la sindrome Brachio-Oto-Renale (BOR) e le sindromi velocardiofacciali.  

Nella maggior parte dei casi la malformazione è chiaramente evidente alla nascita. Poiché le otodisplasie compromettono la fisiologica conduzione aerea del suono attraverso il condotto uditivo esterno e la cassa del timpano, i bambini che nascono con questa condizione sono tipicamente affetti da deficit uditivo (ipoacusia) di tipo trasmissivo, di entità variabile a seconda della gravità della malformazione. 

Nei casi in cui vi è una malformazione del padiglione auricolare, la diagnosi avviene alla osservazione del bambino subito dopo la nascita. Nei bambini in cui il padiglione auricolare e il condotto uditivo sono normalmente sviluppati, si arriva alla diagnosi mediante lo screening uditivo: il bambino infatti risulterà REFER (patologico) alle otoemissioni acustiche nel centro nascita, e verrà quindi inviato in centri audiologici di II e III livello per essere sottoposto a potenziali evocati uditivi o ABR (dall'inglese Auditory Brainstem Response).
Il test consiste nella registrazione con appositi elettrodi delle risposte elettriche del sistema nervoso centrale a stimoli sonori, e consente di ottenere una diagnosi circostanziata della natura e dell'entità della ipoacusia.  

Le indagini più importanti da svolgere nei bambini che nascono con questa malformazione consistono nei test della funzione uditiva, che devono stabilire la presenza, il tipo e l'entità del deficit uditivo. Laddove vi è un deficit uditivo, il trattamento consiste nell'applicare al bambino un apparecchio acustico a conduzione ossea.
Questo consiste in un vibratore che stimola la teca cranica facendo in tal modo pervenire il suono all'orecchio interno (coclea), che generalmente in questi casi funziona in modo normale.
Gli apparecchi a conduzione ossea possono essere applicati su fasce elastiche (softband), cerchietti metallici o direttamente alle aste degli occhiali, a seconda dell'età e delle preferenze estetiche del bambino e dei genitori.
Nei bambini al di sopra dei 5 anni, tali dispositivi per l'udito possono essere impiantati direttamente sul cranio (protesi impiantata all'osso o Baha), consentendo un risultato estetico e funzionale notevolmente migliore che con le semplici soluzioni esterne.

La ricostruzione del padiglione auricolare si effettua in collaborazione tra Otorinolaringoiatri e Chirurghi Plastici Maxillo-facciali, ed ha una finalità esclusivamente estetica qualora il paziente desideri intraprenderla. Essa richiede un intervento chirurgico e può essere eseguita mediante prelievo e rimodellamento di cartilagini costali o con materiale sintetico biocompatibile.   

Oggi non è possibile realizzare una prevenzione primaria della otodisplasia, vale a dire impedire che la patologia si manifesti in un neonato. Tuttavia è possibile realizzare una prevenzione secondaria, ossia ottenere una diagnosi precoce grazie agli esami di screening a cui si è accennato sopra, in modo tale da mettere in atto tempestivamente un trattamento e un programma riabilitativo appropriati. 

 Grazie alle moderne soluzioni protesiche, oggi i bambini nati con otodisplasia riescono a sviluppare un linguaggio verbale allo stesso livello dei coetanei che hanno un udito normale, a condizione che la diagnosi e il trattamento siano precoci.

 

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  • A cura di: Alessandro Scorpecci, Pasquale Marsella
    Unità Operativa di Audiologia e Otochirurgia
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Ultimo Aggiornamento: 18  Marzo 2022 


 
 

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