PANDAS

Improvvisa comparsa di tic e di disturbi ossessivo-compulsivi che possono recedere e recidivare. Rimane ancora controversa sia la diagnosi sia la terapia 

Il termine PANDAS è un acronimo inglese che sta per Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections – Disturbi neuropsichiatrici pediatrici autoimmuni associati a infezioni Streptococciche. In realtà, ancora oggi non è stato identificato nessun autoanticorpo o reazione autoimmune in questa malattia caratterizzata da disturbi ossessivo-compulsivi e/o tic. Si ritiene che possa essere scatenata da un'infezione, spesso da Streptococco.

Per la PANDAS è stato ipotizzato un meccanismo comune a molte malattie autoimmuni, o comunque in cui c'è un coinvolgimento del sistema immunitario, ovvero il "molecular mimicry" o mimetismo molecolare. Secondo questo meccanismo, antigeni dello streptococco si mimetizzano come antigeni normalmente presenti nel nostro corpo (self). In un primo momento, quindi, il nostro sistema immunitario, non riconoscendoli come estranei li tollera (tolleranza immunitaria).

Ma in un secondo momento scatena la reazione immunitaria producendo anticorpi contro gli antigeni batterici, per fermare l'infezione, ma anche contro antigeni dei tessuti normali dell'organismo ("self") che somigliano agli antigeni batterici.
Purtroppo ad oggi non esistono prove scientifiche certe che tali meccanismi siano alla base della PANDAS. In ultima analisi, la causa della PANDAS è a tutt'oggi oscura.

Nel 1998, Swedo e collaboratori hanno definito i criteri clinici per la diagnosi di PANDAS:

  • Presenza un disturbo ossessivo-compulsivo (DOC) e/o di tic motori e/o vocali;
  • Comparsa improvvisa dei sintomi;
  • Decorso episodico dei sintomi con un andamento caratterizzato da periodi di remissione e da recidive;
  • Comparsa dei sintomi in età pre-puberale;
  • Associazione temporale con infezioni, soprattutto da Streptococco beta-emolitico gruppo A (SBEGA - Streptococcus pyogenes) diagnosticata tramite tampone faringeo o storia di scarlattina;
  • Presenza di alterazioni neurologiche minori come movimenti coreiformi, vale a dire movimenti involontari anomali, rapidi, aritmici e simili a scatti.

Spesso la comparsa acuta di tic e/o di sintomi ossessivo-compulsivo si può accompagnare a:

  • Alterazioni dell'umore;
  • Ansia da separazione;
  • Disturbi del sonno (difficoltà nell'addormentamento, risvegli notturni, enuresi);
  • Facile irritabilità, eccesso di movimenti (ipercinesia);
  • Peggioramento del profitto scolastico;
  • Difficoltà nella scrittura;
  • Dolori articolari.

La PANDAS ha un decorso episodico?
I bambini affetti da PANDAS hanno spesso frequenti periodi di remissione (più o meno lunga) e di ripresa dei tic e/o di disturbi ossessivo-compulsivi in relazione a nuove infezioni da Streptococo o da altri germi. Tic e/o disturbi ossessivo-compulsivi presenti in maniera relativamente costante, senza chiari periodi di remissione/riesacerbazione non possono essere considerati episodici.

Possiamo considerare affetto da PANDAS un bambino che ha avuto lo SBEGA in passato e ha poi sviluppato tic/disturbi ossessivo-compulsivi?
Assolutamente no. Le infezioni da SBEGA sono molto frequenti nei bambini in età scolare e in questa età il tampone faringeo è positivo per SBEGA nel 30% circa dei bambini sani (potatori sani). La diagnosi di PANDAS andrebbe posta quando c'è un'associazione molto stretta fra inizio improvviso dei sintomi e positività del tampone per SBEGA.

Il solo titolo antistreptolisinico (TAS) elevato può essere considerato un criterio per porre diagnosi di PANDAS?
No, il solo TAS non basta per porre diagnosi di PANDAS. Un TAS elevato ci dice che il bambino ha avuto un'infezione da SBEGA nei mesi precedenti. Alcuni bambini hanno titoli molto elevati (anche 2000 UI/ml), mentre altri hanno incrementi del titolo anticorpale più modesti. In generale nei bambini si considerano elevati valori superiori a 400 UI/mL.
Avere un titolo elevato non significa che il bambino ha in atto un'infezione da SBEGA, ma, al contrario, che nel passato ha avuto una infezione da SBEGA e il titolo può rimanere elevato anche per diversi mesi dopo che l'infezione è scomparsa.

La terapia antibiotica per il trattamento dell'infezione in atto da SBEGA è la principale terapia. Lunghi cicli di terapia antibiotica non sono considerati efficaci e non poggiano su alcuna prova scientifica.
La profilassi con Benizilpenicillina non si è dimostrata efficace nel prevenire gli episodi di riacutizzazione dei tic e/o dei disturbi ossessivo-compulsivi.
Infine, non vi è evidenza scientifica che plasmaferesi e/o cicli di immunoglobuline siano efficaci nel trattamento della PANDAS.

Nel corso degli anni il concetto di PANDAS è diventato molto popolare ma ha suscitato anche numerosi dibattiti e controversie nel mondo scientifico.
Gli aspetti più critici sono:

  • Difficoltà a distinguere le vere infezioni da SBEGA dallo stato di portatore asintomatico;
  • Difficoltà a distinguere con certezza il decorso episodico della PANDAS dall'andamento recidivante e remittente dei tic in età pediatrica;
  • Difficoltà nel correlare affidabilmente le riacutizzazioni dei tic e dei disordini ossessivo-compulsivi con le infezioni da SBEGA (quali confini temporali adottare);
  • Limitata affidabilità di un singolo valore del TAS;
  • Mancanza di indicatori di laboratorio affidabili;
  • Persistenza dei sintomi anche dopo il trattamento.

Per tali motivi nel 2010, lo stesso gruppo di ricercatori che aveva proposto i criteri per la PANDAS, ha proposto di creare una nuova condizione di malattia più inclusiva di nome PANS, acronimo che sta per l'inglese Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome ovvero Sindrome neuropsichiatrica ad esordio acuto in età pediatrica.
I criteri diagnostici sono:

  • Comparsa improvvisa e drammatica di disturbi ossessivo-compulsivi o disturbi del comportamento alimentare di tipo restrittivo;
  • Presenza concomitante di altri sintomi neuropsichiatrici, con comparsa analogamente grave e acuta, tra cui almeno due tra:
    • Ansia;
    • Labilità emotiva o depressione;
    • Irritabilità, aggressività e/o comportamenti gravemente oppositivi;
    • Regressione comportamentale (dello sviluppo psico-motorio);
    • Deterioramento del rendimento scolastico;
    • Anomalie sensitive o motorie;
    • Segni e sintomi corporei, inclusi disturbi del sonno, enuresi, urgenza di urinare (minzionale);
    • Sintomi non meglio spiegati da una condizione medica o neurologica conosciuta (come Corea di Sydenham, LES, sindrome di Tourette, o altri).

Nel grande gruppo della PANS rientrerebbero i casi di PANDAS come situazioni scatenate dall'infezione da SBEGA, ma sono contemplate anche situazioni scatenate da altri agenti infettivi e da cause non infettive (ambientali, metaboliche, etc.).
Più recentemente, nel 2012, altri ricercatori hanno proposto di creare una nuova condizione di malattia che includerebbe queste forme sotto l'acronimo CANS dall'inglese Childhood Acute Neuropsychiatric Syndrome (Sindrome neuropsichiatrica ad esordio acuto dell'infanzia). I criteri diagnostici proposti sono i seguenti:

I. Criterio primario: disturbi ossessivo-compulsivi;

II. Criteri secondari:

  • Ansia;
  • Psicosi;
  • Regressione dello sviluppo;
  • Ipersensibilità agli stimoli sensoriali;
  • Labilità emotiva;
  • Tic;
  • Abnorme difficoltà a scrivere (disgrafia);
  • Goffaggine;
  • Iperattività.

III. Decorso mono o polifasico, vale a dire che non recidiva oppure che recidiva.

È chiaro, quindi, che quest'ultimo gruppo (CANS) comprende molte manifestazioni neuropsichiatriche ponendo l'accento sulla comparsa acuta dei sintomi e comprendendo cause differenti e quanto mai varie.

Non ci sono prove sufficienti per concludere che la PANDAS sia una vera e propria malattia ben definita come il morbillo, la depressione o la sindrome di Down.
I bambini con tic/disturbo ossessivo compulsivo e infezioni da SBEGA richiedono la terapia standard di entrambi i problemi (indipendentemente dal fatto che ci sia o meno un'associazione causa-effetto tra infezione e comparsa dei disturbi).

Mancano prove dell'efficacia delle terapie antibiotiche (terapeutiche o profilattiche), antinfiammatorie (glucocorticoidi/FANS) o immunomodulatorie (immunoglobuline endovena, Plasmaferesi) nei bambini con PANDAS/PANS.
Le linee guida per il trattamento della PANS promosse dal PANS Research Consortium nel 2017 non sono fondate su prove scientifiche.
Per tali motivi:

  • Non è raccomandato fare esami microbiologici di routine ai bambini con tic;
  • La diagnosi di PANDAS/PANS può distrarre le famiglie dal perseguire i necessari interventi comportamentali o psichiatrici e a volte porta all'esecuzione di test o terapie inappropriate, costosi e rischiosi;
  • Le aspettative delle famiglie sui trattamenti antibiotici/antinfiammatori/immunomodulatori possono generare effetti placebo positivi o negativi.

L'ansia genera ansia e il contagio dell'ansia può essere più rapido della diffusione di un'infezione.


Iscriviti alla newsletter per ricevere i consigli degli specialisti del Bambino Gesù.


  • A cura di: Alessandro Capuano*, Federica Graziola*, Giacomo Garone**
    *Unità Operativa di Neurologia
    **Dipartimento Pediatrico Universitario-Ospedaliero
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 18 gennaio 2021


 
 

COME POSSIAMO AIUTARTI?

 

CENTRALINO

  (+39) 06 6859 1

PRENOTAZIONI (CUP)

 (+39) 06 6818 1
Lunedì - Venerdì, 8.00 - 16.00
Sabato, 8.00 - 12.45

PRENOTAZIONI ONLINE


URP

Informazioni, segnalazioni e reclami  (+39) 06 6859 4888
Lunedì - Venerdì, 8.00 - 16.00
  urp@opbg.net


UFFICIO STAMPA

 (+39) 06 6859 2612   ufficiostampa@opbg.net

REDAZIONE ONLINE

  redazione@opbg.net

DONAZIONI

  (+39) 06 6859 2946   info.fond@opbg.net

LAVORA CON NOI

  risorseumane@opbg.net