Insufficienza respiratoria: l'importanza della formazione delle famiglie nell'assistenza ai pazienti cronici

L'Unità Operativa di Broncopneumologia fornisce assistenza ad alta complessità a centinaia di bambini e ragazzi che necessitano della ventilazione meccanica a lungo termine e promuove percorsi ad hoc per i genitori sulla corretta gestione dei programmi a domicilio. L'intervista al dott. Renato Cutrera e al dott. Martino Pavone
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09 giugno 2020

L'unità Operativa di Broncopneumologia dell'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù segue bambini e ragazzi affetti da insufficienza respiratoria cronica, dovuta - nella maggior parte dei casi - a malattie neuromuscolari, a patologie congenite o acquisite del sistema nervoso centrale e delle alte/basse vie aeree. I pazienti vengono assistiti con la ventilazione meccanica a lungo termine, sia invasiva che non, un trattamento caratterizzato da diversi livelli di complessità che, per la sua riuscita, richiede il coinvolgimento e la collaborazione delle famiglie dopo un periodo di formazione. Ne abbiamo parlato con il dott. Renato Cutrera, responsabile di Broncopneumologia e con il dott. Martino Pavone, responsabile di Medicina del Sonno e Ventilazione a lungo termine.


Dott. Renato Cutrera e dott. Martino Pavone


L'Unità Operativa di Broncopneumologia è Centro di riferimento pediatrico per la Medicina del sonno e per la Ventilazione a lungo termine. Che tipo di assistenza viene fornita e a chi è rivolta?

Con circa 80 nuovi casi all'anno e 350 pazienti in follow up, il nostro Centro segue la più ampia casistica nazionale di bambini e ragazzi affetti da insufficienza respiratoria cronica, e cronica riacutizzata, con programmi di ventilazione meccanica a lungo termine, sia invasiva che non invasiva. L'équipe del Centro ha una comprovata esperienza clinica e scientifica nella gestione di pazienti a elevata complessità assistenziale con programmi di trattamento e di follow up multispecialistico, personalizzati in base all'età e alla patologia e nel fornire supporto in caso di riacutizzazioni o emergenze non prevedibili.

Nel Centro vengono eseguiti esami diagnostici (polisonnografia stanziale con video EEG, poligrafia cardiorespiratoria, monitoraggi semplificati come saturimetria notturna, monitoraggio notturno non invasivo della CO2) indispensabili per l'inquadramento dell'insufficienza respiratoria. In base all'orientamento diagnostico viene stabilito il percorso terapeutico che, nel caso della ventilazione a lungo termine, prevede la corretta organizzazione e gestione del programma di ventilazione (scelta del ventilatore, del tipo di circuito, del sistema di umidificazione, del sistema di interfaccia paziente-ventilatore, educazione della famiglia - e se possibile del paziente - all'uso della ventilazione domiciliare e al programma di controlli periodici).


L'équipe di Broncopneumologia: (da sx) Claudio Cherchi, Giovanna Paglietti, Mirko Scancella, Ilaria Giarletta, Renato Cutrera, Giada Lagna, Alessandro Onofri, Alessandra Schiavino, Caterina Bornaccioni, Martino Pavone  

A cosa è dovuta l'insufficienza respiratoria cronica?


Può dipendere da varie condizioni. Ad esempio, tutte le condizioni cliniche associate ad alterazioni congenite o acquisite del controllo del respiro (drive ventilatorio), il deficit di forza muscolare, oppure le anomalie delle vie aeree, della gabbia toracica e del parenchima polmonare posso determinare differenti gradi di insufficienza respiratoria e necessità di ventilazione meccanica a lungo termine. Questo problema può interessare anche i bambini con malattie genetiche e neuromuscolari, ex prematuri con displasia broncopolmonare, pazienti gravemente obesi con sindromi associate (Prader Willi o Sindrome di Down) e i bambini con esiti da trapianto di midollo o di polmone, fibrosi cistica e malformazioni cranio facciali.

Nella nostra casistica, i bambini e i ragazzi che più frequentemente necessitano di ventilazione a lungo termine sono affetti nel 30.6% dei casi da patologia neuromuscolare, nel 24.8% dei casi da patologie delle vie aeree superiori e nel 22.7% dei casi da patologie del sistema nervoso centrale.


Come si interviene in questi casi?

L'insufficienza respiratoria può essere ipossiemica (cioè caratterizzata da deficit di ossigenazione) o ipercapnica (cioè associata a ritenzione di anidride carbonica). Nel caso della insufficienza respiratoria ipossiemica, generalmente, oltre al trattamento della malattia di base e delle sue complicanze, è indicata l'ossigenoterapia. Nel caso della insufficienza respiratoria ipercapnia, oltre al trattamento della patologia di base e delle sue complicanze, è necessario il supporto ventilatorio per favorire la corretta eliminazione dell'anidride carbonica (CO2). Nei pazienti capaci di respiro spontaneo e per i quali è necessario un supporto ventilatorio notturno (e per poche ore diurne), è generalmente indicata la ventilazione non invasiva (attraverso una maschera nasale, oronasale, full face oppure attraverso dei cuscinetti nasali). Nei pazienti in cui la necessità di supporto respiratorio è prolungato a quasi tutto il giorno o tutto il giorno, è generalmente indicata la ventilazione meccanica invasiva (attraverso tracheostomia).


I programmi di ventilazione meccanica richiedono l'ospedalizzazione o possono essere seguiti anche a domicilio?

L'impostazione di un programma di ventilazione a lungo termine prevede un ricovero iniziale necessario per eseguire le valutazioni cliniche e funzionali dalle quali derivano la scelta del tipo di ventilazione, dell'impostazione dei parametri del ventilatore, del tipo di circuito e dell'interfaccia. Durante il periodo in ospedale si avviano i percorsi di adattamento del paziente alla ventilazione, di educazione della famiglia all'uso e alla gestione del ventilatore a domicilio e si imposta il programma di follow up personalizzato.  Attualmente, la quasi totalità dei nostri pazienti è a domicilio. Una volta a casa, il ventilatore viene utilizzato quotidianamente secondo le indicazioni mediche previste per lo specifico paziente. Il programma a domicilio prevede controlli clinici e funzionali periodici per verificare l'aderenza al trattamento, la presenza di eventuali problemi e per la modifica del programma di ventilazione in base all'evoluzione clinica della patologia di base del paziente.


Qual è il ruolo delle famiglie nel percorso di assistenza ai pazienti cronici?

Per la riuscita di un programma di ventilazione a lungo termine il coinvolgimento e la collaborazione delle famiglie è indispensabile. È basilare, infatti, che i genitori, opportunamente formati, siano consapevoli delle finalità della ventilazione e dei rischi del mancato trattamento. È indispensabile che siano fortemente motivati all'uso della ventilazione, perché ciò favorisce l'aderenza al trattamento. È indispensabile, infine, la comunicazione tra Ospedale e famiglia per risolvere eventuali problemi tecnici e per prevenire le possibili complicanze connesse con l'uso della ventilazione.

La formazione delle famiglie è altrettanto importante per l'esecuzione a domicilio di esami come la poligrafia cardiorespiratoria e la saturimetria notturna. Previa indicazione medica, e dopo un triage telefonico, questa possibilità è prevista per i pazienti non complessi e collaboranti. L'obiettivo è di ridurre i periodi di ospedalizzazione e l'allungamento delle liste d'attesa per i ricoveri programmati. Per la corretta esecuzione degli esami domiciliari i genitori vengono preparati attraverso un'accurata dimostrazione pratica su come si esegue l'esame e sul corretto montaggio e posizionamento dei vari sensori. Gli effetti della formazione delle famiglie sulla riuscita dei programmi domiciliari di ventilazione a lungo termine sono stati oggetto di diversi studi che ne hanno dimostrato l'efficacia.


Quale impatto ha avuto l'emergenza Covid-19 sui programmi di assistenza?

In tutto il periodo dell'emergenza è stata garantita la continuità assistenziale dei pazienti complessi con ventilazione meccanica attraverso contatti telefonici con le famiglie per verificarne le condizioni cliniche e per valutare l'eventuale necessità di un ricovero in ospedale. Per la gestione dei ricoveri l'Unità Operativa di Broncopneumologia ha messo a disposizione stanze singole attrezzate per la terapia con ossigeno, aspirazione delle secrezioni, monitoraggio centralizzato dei parametri vitali e zona filtro.

Questa attività si affianca al telemonitoraggio dei pazienti con insufficienza respiratoria cronica che utilizzano a domicilio il ventilatore e l'ossigenazione notturna: ogni settimana vengono trasmessi al nostro centro di riferimento i dati dello strumento e della saturazione, per tenere sotto controllo l'andamento della ventilazione, l'aderenza al trattamento e la presenza di eventuali problemi. Si tratta di un'attività che procede parallelamente, come ulteriore verifica, ai controlli di routine previsti in Ospedale.

Nel periodo di sospensione delle attività ambulatoriali non urgenti disposto dalla Regione Lazio, inoltre, sono state attivate anche le televisite: una modalità di contatto via Skype per valutare da remoto le condizioni cliniche del bambino o del ragazzo e l'eventuale necessità di un controllo in Ospedale. Infine, per dare continuità ai programmi di formazione delle famiglie anche a distanza, sono stati realizzati e messi a disposizione degli appositi videotutorial, supporti utili a semplificare la gestione degli esami a domicilio e l'utilizzo delle varie apparecchiature.