Nel 2017 è nata una nuova Unità Operativa con propri spazi e specifiche figure professionali preparate a gestire i problemi e le esigenze dei cardiopatici congeniti curati al Bambino Gesù sin dalla prima infanzia e oggi maggiorenni. E' un segno di innovazione nel percorso di follow-up: l'obiettivo è restituire a questi pazienti una quantità e una qualità di vita pari a quella della popolazione sana. Ce ne parla la responsabile, dottoressa Maria Giulia Gagliardi.

Al Bambino Gesù è attiva una nuova Unità Operativa dedicata ai pazienti cardiopatici che hanno raggiunto o superato la maggiore età. Qual è l'esigenza che ha portato alla nascita di una struttura dedicata agli adulti?

L'Unità Operativa di Cardiologia del cardiopatico congenito adulto nasce da un'esigenza precisa: dare una risposta di cura anche a tutti i pazienti ormai maggiorenni che hanno iniziato un percorso nel nostro ospedale e dei quali conosciamo perfettamente bisogni e storia clinica.

Possiamo considerare questa nuova Unità come la naturale evoluzione di un ospedale con una lunga tradizione cardiologica: al Bambino Gesù il reparto dedicato nasce nel 1982 e solo quattro anni dopo viene effettuato il primo trapianto di cuore pediatrico in Italia. Da allora, grazie agli enormi progressi diagnostici e terapeutici in cardiologia e cardiochirurgia pediatrica, molti pazienti con cardiopatia congenita hanno potuto superare indenni il periodo neonatale, crescere, frequentare la scuola, svolgere attività sportiva, avere un'occupazione, generare dei figli. Oggi, infatti, l'80-85% dei bambini nati con cardiopatie complesse e operati in età pediatrica riesce a sopravvivere fino all'età adulta. Attualmente esistono più adulti con cardiopatie congenite che bambini. Si è quindi delineata una nuova e crescente popolazione di cardiopatici congeniti adulti (identificati con l'acronimo GUCH - Grown Up Congenital Heart) che, nonostante la correzione radicale della malformazione da bambini, continua ad avere assoluta necessità di assistenza medica, di cure cardiologiche e a volte cardiochirurgiche. E' proprio per garantire una continuità terapeutica a questa popolazione che si sono formati dei Centri dedicati. Al Bambino Gesù abbiamo sempre seguito questo particolare tipo di pazienti, ma dal 2017 l'attività si è strutturata con propri ambulatori, spazi e personale dedicato e qualificato, con competenze a cavallo tra il pediatrico e l'adulto.

Di quali trattamenti hanno bisogno questi pazienti?

In presenza di cardiopatie congenite, l'impatto sul cuore degli interventi correttivi eseguiti in età pediatrica rende necessario il follow up. In circa il 50% dei casi, una volta adulti avranno delle sequele, in parte legate a difetti residui della malattia, in parte dovute alla storia post-chirurgica. Un attento monitoraggio di questi pazienti permette di fare diagnosi corrette e di individuare il giusto momento per intervenire. Durante il percorso di follow up posso avere necessità di eseguire esami diagnostici di secondo livello (TAC e/o RMN cardiache/toraciche) e talvolta di terzo livello, come lo studio emodinamico. Molto spesso durante lo studio in emodinamica vengono effettuate delle procedure interventistiche che possono far evitare in maniera definitiva il re-intervento a cuore aperto.

La complessità della cardiopatia congenita alla nascita, nonostante le cure medico-chirurgiche adeguate, può condizionare fortemente il grado di compenso cardiocircolatorio (la capacità del cuore di pompare sangue nel circolo arterioso in quantità adeguata alle richieste). Quando il muscolo cardiaco è compromesso, il paziente viene inserito in lista di attesa per il trapianto di cuore o di cuore/polmoni. Nel periodo che precede l'intervento, verrà sottoposto ai più avanzati sistemi di cura anti-scompenso con l'obiettivo di migliorare lo stato di compenso cardiocircolatorio sia in fase acuta che in fase cronica.

Quanti pazienti vengono seguiti e quali specialisti sono coinvolti nella loro gestione?

Attualmente seguiamo circa 7000 pazienti, ma il numero è destinato ad aumentare. La gestione dei pazienti con cardiopatie congenite che entrano nell'età adulta richiede una intensa integrazione multidisciplinare: coinvolge il cardiologo clinico, il cardiochirurgo, il cardiologo interventista, l'aritmologo, il radiologo, il radiologo interventista, l'intensivista, lo psicologo e tutti gli specialisti che, di volta in volta, a seconda del caso, si rendono necessari.
  
Il lavoro di squadra garantisce un risultato più sicuro ed efficace potendosi avvalere anche di tecnologie all'avanguardia e delle apparecchiature di ultima generazione presenti nel nostro ospedale. Competenze, esperienza, tecnologia e profonda conoscenza della storia clinica e della patologia di ciascun paziente, consente al team multidisciplinare di stabilire i giusti tempi di intervento (timing) e, quando possibile, di affrontare il problema con procedure mininvasive, evitando nuove e pesanti operazioni a cuore e torace aperto.

Infine riteniamo di estrema importanza l'attenzione che l'Unità GUCH del Bambino Gesù pone all'aspetto psicologico di questi pazienti che hanno imparato in modo diverso a convivere con la loro cardiopatia sin dalla nascita.


Quali sono i vantaggi legati alla gestione di un cardiopatico congenito adulto in un ambiente pediatrico?

La continuità delle cure in uno stesso luogo debitamente organizzato ne accresce la sicurezza: dai 18 anni in su i pazienti non sono costretti ad affrontare trasferimenti che li disorientano e hanno a disposizione specialisti preparati a gestire tutte le loro necessità di salute.

È proprio la sicurezza delle cure il motivo primo per cui si è deciso di strutturare l'unità GUCH che, come modello organizzativo, può nascere solo in quei Centri che abbiano competenze, spazi dedicati, programmi avanzati di trapianto cardiaco e di assistenza ventricolare che permettano di assistere i pazienti in maniera adeguata e di garantire loro terapie sostitutive appropriate. Quindi, anche restando in un ambiente pediatrico, la sicurezza è massima: il Bambino Gesù è dotato di terapie intensive preparate alla gestione del post-chirurgico; inoltre collabora strettamente con Centri per adulti specializzati nel trattamento delle co-morbilità tipiche degli adulti, come il diabete, o nei quali è stato standardizzato il "percorso rosa" dedicato alle donne con cardiopatie congenite che desiderano diventare mamme dopo i 18 anni di età.

Qual è la risposta delle famiglie?

Sono gli stessi pazienti e le loro famiglie a chiederci di poter proseguire l'iter di cura nella stessa struttura in cui sono "cresciuti". Nel tempo, si crea un rapporto fiduciario col cardiologo, col cardiochirurgo, con gli anestesisti, con gli infermieri. «Qui ci sentiamo sicuri, come in famiglia» ci dicono spesso. Quando bambini e ragazzi sono costretti a lunghi ricoveri e a procedure così delicate e complesse, l'Ospedale si trasforma, infatti, nell'altra famiglia, quella che garantisce la salute. In virtù di questo rapporto di fiducia con l'istituzione, una volta diventati grandi i pazienti continuano ad affidarsi a noi sia per semplici controlli sia per nuovi interventi che riescono ad affrontare con maggiore sicurezza. Talvolta i medici diventano confidenti, con i quali parlare di temi e problemi di natura medica di cui non si discute in famiglia. L'Ospedale è quel luogo a cui legano momenti difficili che sono riusciti a superare.

Quali sono le prospettive future di questa Unità Operativa?

Innanzitutto lo sviluppo strutturale del reparto, previsto nel piano strategico dell'Ospedale, per dare risposte di cura sicure e di qualità a una popolazione di pazienti già molto numerosa e in crescita. Inoltre, puntiamo molto sulla formazione: come riportato dalle ultime linee guida della European Society of Cardiology, per soddisfare le esigenze della popolazione GUCH, occorrono una speciale organizzazione sanitaria e dei programmi di formazione per quanti sono coinvolti nella cura dei pazienti cardiopatici congeniti adulti. Stiamo quindi preparando una nuova generazione di medici ad acquisire tutte le competenze necessarie per specializzarsi in un ambito così particolare della medicina. Si tratta di una disciplina che ha le sue radici nella cardiologia pediatrica che poi si fonde con la cardiologia dell'adulto. Gli specialisti di questo settore sono figure professionali a cavallo tra il pediatrico e l'adulto, con competenze che vanno dalla cardiologia clinica, cardiologia intensiva, cardiologia interventistica all'imaging e alla cardiochirurgia.

Presso l'Unità Operativa GUCH possono accedere gli specializzandi di Cardiologia e Cardiochirurgia e gli specialisti in Cardiologia e Cardiochirurgia, presentando domanda di frequenza in base al regolamento interno. Per tutto il periodo di formazione, gli specialisti/specializzandi avranno un tutor facente parte del team di cardiologi e cardiochirurghi GUCH.