Scoliosi infantile

Forma rara di scoliosi che inizia nei primi tre anni e può mettere in pericolo la vita. Spesso guarisce spontaneamente ma talvolta può occorrere il corsetto o l'intervento chirurgico 

La forma infantile della scoliosi idiopatica è classicamente definita come una scoliosi diagnosticata per la prima volta tra la nascita e i 3 anni di età. 
In base all’età distinguiamo inoltre:

  • La scoliosi giovanile, tra i 3 e i 9 anni;
  • La scoliosi adolescenziale, tra i 10 e i 18 anni. 

Un’ulteriore classificazione ci permette di distinguere le Scoliosi a inizio precoce (Early-Onset Scoliosis), che si verificano prima dei 10 anni, dalle Scoliosi a inizio ritardato (Late-Onset Scoliosis), che iniziano dopo i 10 anni. 
La forma infantile comprende circa l'1% di tutte le scoliosi idiopatiche dei bambini. I maschi sono più colpiti delle femmine. La causa della scoliosi rimane sconosciuta nella maggior parte dei casi, per questo si parla di scoliosi idiopatiche; questo termine significa che la causa non è conosciuta. In una minoranza di casi può essere legata a sindromi, condizioni in cui si hanno più sintomi insieme non specifici di un’unica malattia, anomalie congenite, malattie neurologiche.
Di solito la scoliosi si risolve spontaneamente. Tuttavia, più raramente, le scoliosi possono progredire fino a raggiungere una deformità grave. Il trattamento della scoliosi infantile prevede l'osservazione, la fisioterapia, il trattamento con corsetto e, in rare situazioni, la chirurgia.

Elenchiamo alcuni punti fondamentali sulla scoliosi infantile:

  • La scoliosi, per essere definita tale, presuppone una deformità vertebrale superiore a 10°;
  • La maggior parte dei bambini che sviluppano curve anomale della colonna vertebrale lo fanno nei primi sei mesi di vita;
  • La scoliosi infantile è una condizione rara che rappresenta meno dell'1% di tutti i casi di scoliosi idiopatica;
  • È più comune in Europa che negli Stati Uniti;
  • I bambini che sviluppano la scoliosi prima dei 5 anni di età hanno più probabilità di avere anomalie cardiopolmonari nell'infanzia;
  • I neonati affetti da scoliosi idiopatica sono di solito asintomatici;
  • In caso di malformazioni molto gravi il primo organo a risentirne è il polmone. La curvatura della colonna vertebrale comprime il polmone che non trova spazio a sufficienza per svilupparsi, e questo può determinare problemi di respirazione. L'altro organo fortemente a rischio è il midollo spinale: in rari casi la gravità della curva può determinare una compressione del midollo spinale che può portare a problemi neurologici a volte non curabili. Infine, la grave deformità del corpo, la deambulazione poco armoniosa e le limitazioni che ne derivano influiscono, inevitabilmente, sullo sviluppo psicologico del bambino determinando insicurezze e diminuzione del senso di autostima che rendono il suo inserimento sociale più difficile e faticoso;
  • La scoliosi infantile è una malattia poco frequente e una delle più gravi che esistano in ortopedia pediatrica. La rapidità del peggioramento è direttamente proporzionale alla velocità di crescita. Ecco perché la scoliosi infantile ha un ritmo di peggioramento molto maggiore rispetto alla scoliosi adolescenziale;
  •  La scoliosi infantile è una malattia che può portare alla morte: vediamo il perché. La colonna vertebrale cresce più velocemente nei primi cinque anni di vita con un aumento medio annuo di circa 2 cm, subisce un rallentamento dai 5 ai 10 anni per poi riprendere la stessa rapida crescita dei primi anni durante l’adolescenza. Considerando che la crescita provoca un peggioramento della malformazione della colonna, i bambini con scoliosi a esordio precoce hanno un maggior rischio di peggioramento nei primi 5 anni di vita e durante l’adolescenza. Inoltre, il 90% della crescita degli alveoli polmonari si completa nei primi 5 anni di vita. Di conseguenza, quando dovesse essere presente una scoliosi grave con associata malformazione toracica, lo spazio a disposizione per l’incremento del volume dei polmoni risulta ridotto. Ciò impedisce la normale moltiplicazione degli alveoli con grave compromissione della normale respirazione e conseguente insufficienza respiratoria cronica di grado variabile. È dunque fondamentale una diagnosi e soprattutto un trattamento precoce. 

La causa esatta è sconosciuta anche se esistono varie teorie
Una teoria suggerisce che la colonna vertebrale possa essere compressa durante la crescita fetale a causa di pressioni anomale esercitate dalle pareti dell'utero su un lato del corpo del feto. I dati epidemiologici supportano questa teoria e dimostrano che nei neonati con scoliosi vi sono numeri più elevati di plagiocefalia, un leggero appiattimento di un lato della testa, e di displasia dell'anca sullo stesso lato della curva scoliotica della colonna.
Esiste anche una teoria genetica alla base dell’insorgenza della scoliosi infantile. Mentre i geni coinvolti devono ancora essere identificati, la ricerca mostra che c'è una maggiore frequenza della condizione all'interno di alcune famiglie, dando un peso considerevole a questa teoria.
Nonostante queste teorie siano avvalorate da numerose prove scientifiche, molto della scoliosi rimane ancora da scoprire e da comprendere. Di conseguenza, sono in corso molteplici ricerche per capire lo sviluppo della scoliosi infantile e migliorare il trattamento e la prevenzione della malattia.

Una visita pediatrica di solito rileva la scoliosi infantile entro i primi sei mesi di vita di un bambino. Di solito è presente una singola curva toracica a sinistra. Meno spesso si nota una doppia curva, toracica e lombare. Quando si sospetta la scoliosi, vengono prescritti ulteriori esami, compreso un attento esame neurologico, seguito da un esame della testa, della schiena e delle estremità per verificare la presenza di plagiocefalia e altre anomalie.
Una valutazione radiografica di tutta la colonna è un esame di primo livello che ci permette di valutare la gravità della curva scoliotica misurando un angolo chiamato Angolo di Cobb.
La risonanza magnetica (RM) è necessaria nella scoliosi infantile da moderata a grave poiché la frequenza di anomalie del midollo spinale associate alla scoliosi infantile è elevata:,dal 21al 50%. 

Ci sono tre opzioni di trattamento per la scoliosi infantile:

L'osservazione è di solito il primo metodo di trattamento per un bambino con una deformità della colonna vertebrale. La probabilità di guarigione spontanea della scoliosi infantile è abbastanza elevata. Tuttavia, in una minoranza di casi, si assiste a una progressione della malformazione della colonna vertebrale. Nelle scoliosi che si aggravano rapidamente e con angolo di Cobb superiore a 20-25° è indicato il trattamento ortesico, ovvero mediante l’uso di un busto rigido, detto corsetto rigido. Il corsetto dovrebbe essere indossato per quasi tutto il  giorno, con l’eccezione delle ore in cui è consigliabile fare degli esercizi mirati a rinforzare la muscolatura intorno alle vertebre. Tuttavia, le scoliosi infantili possono, in alcuni casi, peggiorare nonostante l’uso di tali busti correttivi e arrivare a deformità tali da richiedere un trattamento chirurgico.
Gli interventi chirurgici sulla colonna vertebrale sono indicati per le scoliosi altamente progressive e gravi, in cui l’angolo di Cobb è superiore a 40-45°. Questi interventi sono detti di osteosintesi vertebrale in quanto per osteosintesi si intende il posizionamento di strumenti (barre e viti) che uniscono tra di loro le vertebre. La procedura non può essere la stessa impiegata per le scoliosi adolescenziali poiché ci troviamo di fronte ad una colonna in pieno accrescimento e di conseguenza una osteosintesi definitiva determinerebbe un arresto dell’accrescimento delle vertebre operate. Bloccare l’allungamento della colonna vertebrale in giovane età produrrebbe da un lato problematiche di tipo estetico (sproporzione tronco-gambe) e dall’altro problematiche di tipo funzionale (scarso incremento delle dimensioni dei polmoni). La strumentazione utilizzata deve quindi avere la possibilità di allungarsi nel tempo. Tali allungamenti, fino a qualche tempo fa, erano possibili solo tramite interventi chirurgici, circa due volte l’anno, in cui veniva meccanicamente allungato lo strumentario in sala operatoria. L’Ospedale Bambino Gesù utilizza da alcuni anni una tecnica innovativa che si basa sull’applicazione, mediante due piccoli tagli di barre magnetiche in titanio allungabili mediante un controllo magnetico che utilizza una sorta di telecomando, e senza la necessità di portare il bambino in sala operatoria. Il numero di queste procedure presso il nostro Ospedale è i più alti sia in Italia che in Europa.

Scoliosi infantile
Rx pre e post-operatoria di applicazione di barre magnetiche

Gli allungamenti si eseguono ambulatorialmente, a paziente sveglio, sono indolori e durano pochissimi minuti. I vantaggi di tale procedura sono numerosi e di grande rilievo:

  • Riduzione del numero delle procedure chirurgiche;
  • Riduzione dei rischi infettivi, emorragici, neurologici e anestesiologici, dal momento che non si va in la sala operatoria;
  • Riduzione sia dello stress, evitando i molteplici ricoveri e le possibili complicanze relative ai singoli atti chirurgici, sia dei costi per le famiglie conseguenti alle molteplici ospedalizzazioni (spese di viaggio e di soggiorno).

Il monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio mediante potenziali evocati (PESS, PEM) ed EMG ha ridotto di molto, rispetto al passato, le complicanze neurologiche relative ai due momenti delicati rappresentati dal posizionamento delle viti e dalle manovre correttive. Il trattamento post-operatorio prevede una rapida mobilizzazione, in 2° giornata post-operatoria il bambino viene messo a sedere e in 3° giornata post-operatoria viene fatto alzare in piedi. La dimissione è prevista in media dopo 5-7 giorni dalla procedura chirurgica. Gli allungamenti vengono eseguiti in ambulatorio in media ogni 4 mesi. Il passaggio ad un’osteosintesi definitiva - quella utilizzata negli adolescenti - avverrà a maturazione scheletrica completa.

 

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  • A cura di: Sergio Sessa, Pier Francesco Costici
    Unità Operativa di Ortopedia
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 07 ottobre 2021


 
 

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