Scoliosi neuromuscolari

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25 giugno 2018

CHE COS'E'

La scoliosi è una deformità della colonna vertebrale che provoca una flessione laterale della colonna vertebrale associata ad una rotazione delle vertebre.Tale rotazione determina quell'inestetismo che generalmente caratterizza i soggetti affetti e che prende il nome di gibbo (Fig1).

 

Fig.1 Paziente con grave gibbo toraco-lombare

Ci sono diverse tipologie di scoliosi che affliggono i bambini. Di gran lunga, la tipologia più comune di scoliosi è quella "idiopatica", la cui causa risulta sconosciuta. Più raramente possiamo trovarci di fronte a scoliosi congenite o legate a malattie neuromuscolari. Le malattie neuromuscolari interessano, a volte fin dall'inizio, organi o apparati diversi, con manifestazioni cliniche respiratorie, cardiache, epatiche e muscolo-scheletriche. La cura del paziente coinvolge più medici specialisti.

Le scoliosi neuromuscolari si distinguono in:

1. Miopatie (distrofie muscolari di Duchenne (DMD), di Becker e Ullrich, le miopatie congenite, le miopatie metaboliche e le miositi);   

2. Malattie della giunzione neuromuscolare (Miastenia gravis, la sindrome di Lambert-Eaton, la distrofia miotonica di Steinert e la miotonia congenita di Thomsen);

3. Neuropatie periferiche (neuropatie ereditarie sensitivi motorie, come la malattia di Charcot-Marie-Tooth (CMT) e altre mononeuropatie e polineuropatie);

4. Malattie del II motoneurone (Atrofia Muscolare Spinale (SMA) nei suoi diversi tipi);

5. Esiti di paralisi cerebrale infantile/neonatale (asfissia o mancanza di ossigenazione alla nascita).

A differenza delle altre forme di scoliosi che coinvolgono generalmente un segmento circoscritto del rachide, le scoliosi neuromuscolari coinvolgono frequentemente tutta la colonna vertebrale (con apice a livello toraco-lombare) determinando una caratteristica forma a "C". 

 

Frequente è il coinvolgimento del sacro che, seguendo l'inclinazione della colonna, determina un'obliquità più o meno importante del bacino (Fig.2 Paziente con severa obliquità del bacino).          Come negli altri tipi di scoliosi anche quelle di origine neuromuscolare peggiorano durante l'adolescenza ma a differenza delle prime tendono a progredire anche nelle fasi successive. Il progressivo peggioramento può andare a danneggiare la vita quotidiana del paziente:

- Il paziente può avere difficoltà a mantenere la posizione seduta a causa della postura alterata; 

- L'obliquità del bacino può determinare la comparsa di piaghe da decubito in conseguenza dell'alterato appoggio dei glutei;

- Piaghe da decubito possono comparire anche a livello addominale laddove, a causa della grave scoliosi e dell'obliquità pelvica, coste e bacino vengano a contatto;

- Il peggioramento posturale può andare a compromettere il movimento degli arti e quindi l'autonomia del paziente;

- La deformità vertebrale può essere causa di una progressiva difficoltà respiratoria.                                                                                                                                                                                     

COME SI FA LA DIAGNOSI

La diagnosi, oltre che clinica, è radiografica. La radiografia della colonna vertebrale, eseguita in posizione seduta o, se possibile in piedi, ci permette di stabilire la gravità della scoliosi e l'obliquità pelvica. La Risonanza Magnetica Nucleare ci permette invece di avere informazioni circa la presenza di eventuali anomalie ossee e/o problematiche midollari.

Il trattamento si basa sul quadro clinico-radiografico. In base alla gravità della scoliosi differenziamo: 

- Scoliosi lievi: fino a 20-25° (angolo di Cobb)

- Scoliosi moderate: fino a 40-45° (angolo di Cobb)

- Scoliosi gravi: oltre i 45° (angolo di Cobb) 

COME SI CURA

Le scoliosi lievi vengono generalmente tenute sotto osservazione. Le scoliosi moderate vengono invece trattate mediante l'applicazione di gessi o corsetti confezionati su appositi calchi. Per le scoliosi gravi si consiglia il trattamento chirurgico il quale deve essere eseguito prima che la curva diventi troppo grave. 

Il trattamento di scoliosi molto gravi si associa a rischi intra e post-operatorie molto maggiori rispetto a quelli che si riscontrano nel corso di interventi per scoliosi idiopatiche. 

Le complicanze postoperatorie possono essere sia precoci (già durante il ricovero), che tardive (se si manifestano dopo la dimissione del paziente) e la loro gravità è molto variabile.

L'equipe anestesiologica coinvolta nel trattamento di questi pazienti è specializzata nella gestione di queste complicanze. Inoltre generalmente questi pazienti transitano per un periodo minimo di 24-48h nel reparto di terapia intensiva post-operatoria in modo da avere il massimo livello di assistenza possibile nelle prime ore successive all'intervento.

Il trattamento chirurgico di questi pazienti deve essere multidisciplinare (più medici specialistici) e concordato quindi tra ortopedico, fisiatra, anestesista, neuropsichiatra ed infine è di estrema importanza la collaborazione della famiglia per il conseguimento di un risultato ottimale. 

Nel trattamento di queste deformità si utilizzano viti peduncolari e barre (Fig.3).

Fig.3 Posizionamento di viti peduncolari e barre con correzione ottimale della deformità e della obliquità del bacino

Queste strumentazioni permettono di ottenere una correzione ottimale della deformità vertebrale e al contempo consentono di ridurre drasticamente l'obliquità del bacino; tutto ciò si traduce in un netto miglioramento della qualità di vita dei pazienti, sia dal punto di vista respiratorio (il ripristino dei volumi polmonari permette una minore incidenza di ristagno delle secrezioni e di conseguenza una minore incidenza di infezioni respiratorie) sia dal punto di vista gestionale (riduzione delle lesioni da decubito, minore necessità di ortesi).


 

a cura di: Prof. Guido La Rosa
in collaborazione con: 
Bambino Gesù Istituto per la Salute