Lupus eritematoso sistemico (LES)

È una malattia autoimmune cronica. Dopo le fasi iniziali del trattamento, i bambini in terapia possono condurre una vita normale 

Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è una malattia autoimmune cronica che può colpire diversi organi e apparati del corpo, soprattutto pelle, articolazioni, sangue, reni e sistema nervoso centrale.

Nelle malattie autoimmuni, come il Lupus, il sistema immunitario, invece di proteggere il corpo da batteri e virus, attacca i suoi stessi organi e tessuti.

Inoltre, il Lupus è una malattia cronica perché dura per tutta la vita, anche se non necessariamente. Il Lupus eritematoso sistemico è diffuso in tutto il mondo e nel 15% dei casi ci si ammala di questa malattia prima dei 18 anni.

La causa della malattia è sconosciuta. Il Lupus Eritematoso Sistemico non è una malattia contagiosa, ma è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario comincia a produrre anticorpi contro le proprie cellule normali come se fossero cellule estranee e le attacca. 

I sintomi iniziali più comuni sono:

  • Stanchezza;
  • Malessere;
  • Febbre (talvolta);
  • Perdita di peso e di appetito.

Questi sintomi sono associati a manifestazioni della pelle e delle mucose:

  • Rash a farfalla (eruzione cutanea del volto) denominato anche rash malare, sulla radice del naso e sulle guance, aumentato dall'esposizione al sole (Figura 1);
  • Perdita dei capelli (alopecia);
  • Afte in bocca.

Lupus eritematoso sistemico (LES)

Figura 1

Si possono avere inoltre:

  • Gonfiore e rigidità delle articolazioni (artrite);
  • Mal di testa;
  • Dolore muscolare;
  • Anemia;
  • Riduzione del numero di globuli bianchi e di piastrine.

Alcuni bambini hanno anche problemi dei reni con sintomi come aumento della pressione arteriosa, comparsa di gonfiore ai piedi, alle gambe e alle palpebre e presenza di proteine e sangue nelle urine.

La diagnosi richiede prima di tutto un'attenta raccolta della storia del bambino e una visita medica altrettanto accurata.
Si basa su una combinazione di sintomi (come il dolore e la febbre) ed esami del sangue e delle urine.
In particolare:

  • VES e PCR che, se elevate, significano che è in atto un'infiammazione come quella causata dall'autoimmunità;
  • Ricerca nel sangue di particolari anticorpi (anticorpi diretti contro il DNA a doppia elica) che sono presenti solo nei soggetti con lupus;
  • Livelli di complemento nel sangue che sono di solito bassi nei soggetti con lupus. Normalmente, le proteine del complemento sono necessarie al sistema immunitario per distruggere microbi e sostanze estranee;
  • Esame urine e test di funzionalità renale per scoprire un'eventuale compromissione del rene. 

Non tutti i sintomi e le alterazioni degli esami di laboratorio sono presenti in un preciso momento e questo può rendere difficile la diagnosi.

Poiché non si conosce la causa, non esistono farmaci specifici per guarire dal Lupus Eritematoso Sistemico. Tuttavia, i farmaci immunosoppressori e antinfiammatori di cui disponiamo permettono di controllare i sintomi e di prevenire le complicanze di questa malattia.

Infatti, poiché la maggior parte dei sintomi del Lupus è dovuta a un'infiammazione di vari organi e tessuti, il trattamento si basa sull'uso di cortisone e di farmaci immunosoppressori, fra i quali:

  • Ciclofosfamide;
  • Azatioprina;
  • Micofenolato;
  • Idrossiclorochina.

Anche in associazione fra loro. Esistono anche due farmaci biotecnologici indicati nel lupus eritematoso sistemico:

  • Rituximab (anti-linfociti B);
  • Belimumab (inibitore specifico di una molecole del sistema immunitario che si chiama Blyss). I bambini, dopo la fase iniziale, possono condurre una vita normale. 

Dopo le fasi iniziali del trattamento, i bambini con lupus eritematoso sistemico in terapia possono condurre una vita normale.
Devono evitare l'eccessiva esposizione alla luce del sole, in particolare nelle ore a massima insolazione e usando sempre creme ad alto filtro o meglio ancora totale.

L'esposizione al sole infatti può causare una ri-accensione della malattia. Le malattie infettive vanno curate prontamente in quanto il Lupus e le terapie immunosoppressive deprimono le difese immunitarie.

I bambini con Lupus Eritematoso Sistemico possono e devono andare a scuola, tranne nei periodi in cui sono molto malati (comunque molto rari). L'esercizio regolare è importante per mantenere un peso salutare, per conservare le ossa in buona salute e per restare in forma e deve essere incoraggiata durante la remissione della malattia. 

Di solito se la malattia viene diagnosticata precocemente e quindi trattata in maniera tempestiva, si risolve e può andare in remissione (cioè si assiste alla scomparsa dei sintomi).

Tuttavia è una malattia cronica, e i bambini con Lupus Eritematoso Sistemico di solito rimangono sotto cura medica con assunzione di farmaci per periodi molto lunghi (diversi anni), spesso fino all'età adulta. 

Lupus eritematoso sistemico (LES)

 

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  • A cura di: Claudia Bracaglia, Fabrizio De Benedetti
    Unità Operativa di Reumatologia
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 16  Gennaio 2020 


 
 

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