Lupus eritematoso sistemico (LES)

I sintomi più frequenti sono perdita di peso, gonfiore e rigidità delle articolazioni, perdita di capelli, febbre, stanchezza, malessere e afte in bocca 

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune cronica che può colpire diversi organi del corpo, soprattutto pelle, articolazioni, sangue, reni e sistema nervoso centrale. La malattia è autoimmune in quanto consiste in un disturbo del sistema immunitario che, invece di proteggere il corpo da batteri e virus, attacca i propri stessi organi e tessuti.
È una malattia cronica perché, anche se non necessariamente, dura per tutta la vita. Il lupus eritematoso sistemico è diffuso in tutto il mondo e nel 15% dei casi ci si ammala di questa malattia prima dei 18 anni. 

La causa della malattia è sconosciuta. Il lupus eritematoso sistemico non è una malattia contagiosa, ma è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario comincia a produrre anticorpi contro le proprie cellule normali come se fossero cellule estranee e le attacca. 

I sintomi iniziali più comuni sono:

  • Stanchezza;
  • Malessere;
  • Febbre (talvolta);
  • Perdita di peso e di appetito.

Questi sintomi sono associati a manifestazioni della pelle e delle mucose:

  • Rash a farfalla (eruzione cutanea del volto) denominato anche rash malare sulla radice del naso e sulle guance, aumentato dall'esposizione al sole (Figura 1);
  • Perdita dei capelli (alopecia);
  • Afte in bocca.

Lupus eritematoso sistemico (LES)

Figura 1

Si possono avere inoltre:

  • Gonfiore e rigidità delle articolazioni (artrite);
  • Mal di testa;
  • Dolore muscolare;
  • Anemia;
  • Riduzione del numero di globuli bianchi e di piastrine.

Alcuni bambini hanno anche problemi dei reni con sintomi come aumento della pressione arteriosa, comparsa di gonfiore ai piedi, alle gambe e alle palpebre e presenza di proteine e sangue nelle urine.

La diagnosi richiede prima di tutto un'attenta raccolta della storia del bambino e una visita altrettanto accurata. Si basa su una combinazione di sintomi (come il dolore e la febbre) ed esami del sangue e delle urine. In particolare:

  • VES e PCR che, se elevate, significano che è in atto un'infiammazione come quella causata dall'autoimmunità;
  • Ricerca nel sangue di particolari anticorpi (anticorpi diretti contro il DNA a doppia elica) che sono presenti solo nei soggetti con lupus;
  • Livelli di complemento nel sangue che sono di solito bassi nei soggetti con lupus. Normalmente, le proteine del complemento sono necessarie al sistema immunitario per distruggere microbi e sostanze estranee;
  • Esame urine e test di funzionalità renale per scoprire un'eventuale compromissione del rene. 

Non tutti i sintomi e le alterazioni degli esami di laboratorio sono presenti in un preciso momento e questo può rendere difficile la diagnosi di lupus eritematoso sistemico. Sono utili per la diagnosi i criteri riconosciuti in ambito internazionale riportati nella tabella qui sotto.

Poiché non si conosce la causa, non esistono farmaci specifici per guarire dal lupus eritematoso sistemico. Tuttavia, i farmaci immunosoppressori e antiinfiammatori di cui disponiamo permettono di controllare i sintomi del lupus eritematoso sistemico e di prevenire le complicanze di questa malattia. Infatti, poiché la maggior parte dei sintomi del lupus eritematoso sistemico è dovuta a un'infiammazione di vari organi e tessuti, il trattamento si basa sull'uso di cortisone e di farmaci immunosoppressori, fra i quali Ciclofosfamide, Azatioprina, Micofenolato, Idrossiclorochina, anche in associazione fra loro. Esistono anche due farmaci biotecnologici indicati nel lupus eritematoso sistemico: il Rituximab (anti-linfociti B) e il Belimumab (inibitore specifico di una molecole del sistema immunitario che si chiama Blyss). I bambini, dopo la fase iniziale, possono condurre una vita normale. 

Dopo le fasi iniziali del trattamento, i bambini con lupus eritematoso sistemico in terapia possono condurre una vita normale.
Devono evitare l'eccessiva esposizione alla luce del sole, in particolare nelle ore a massima insolazione e usando sempre creme ad alto filtro o meglio ancora totale. L'esposizione al sole infatti può causare una riaccensione della malattia.
Le malattie infettive vanno curate prontamente in quanto la malattia e le terapie immunosoppressive deprimono le difese immunitarie.

I bambini con lupus eritematoso sistemico possono e devono andare a scuola salvo nei periodi in cui sono molto malati (comunque molto rari).
L'esercizio regolare è importante per mantenere un peso salutare, per conservare le ossa in buona salute e per restare in forma e deve essere incoraggiata durante la remissione della malattia. 

Di solito se la malattia viene diagnosticata precocemente e quindi trattata precocemente, si risolve e può andare in remissione (assenza di tutti i segni e i sintomi). Tuttavia il lupus eritematoso sistemico è una malattia cronica, e i bambini con lupus eritematoso sistemico di solito rimangono sotto cura medica con assunzione di farmaci per periodi molto lunghi (diversi anni), spesso fino all'età adulta.  

Lupus eritematoso sistemico (LES)

 

Iscriviti alla newsletter per ricevere i consigli degli specialisti del Bambino Gesù.


  • A cura di: Claudia Bracaglia, Fabrizio De Benedetti
    Unità Operativa di Reumatologia
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 25 aprile 2021


 
 

COME POSSIAMO AIUTARTI?

 

CENTRALINO

  (+39) 06 6859 1

PRENOTAZIONI (CUP)

 (+39) 06 6818 1
Lunedì - Venerdì, 8.00 - 16.00
Sabato, 8.00 - 12.45

PRENOTAZIONI ONLINE


URP

Informazioni, segnalazioni e reclami  (+39) 06 6859 4888
Lunedì - Venerdì, 8.00 - 16.00
  urp@opbg.net


UFFICIO STAMPA

 (+39) 06 6859 2612   ufficiostampa@opbg.net

REDAZIONE ONLINE

  redazione@opbg.net

DONAZIONI

  (+39) 06 6859 2946   info.fond@opbg.net

LAVORA CON NOI

  risorseumane@opbg.net