Emangiomi infantili ed altri tumori vascolari

Tumori vascolari benigni che di regola guariscono spontaneamente. Se in zone a rischio, come la laringe, possono essere pericolosi. Il propanololo ha rivoluzionato la terapia 

Gli emangiomi costituiscono i tumori vascolari più frequenti. Si suddividono in:

  • Congeniti, che possono rapidamente regredire (involutivi), non regredire (non involutivi) o regredire parzialmente (parzialmente involutivi);
  • Infantili.

L'emangioma può essere isolato oppure presentarsi con emangiomi multipli, può essere superficiale, profondo o misto. Gli emangiomi estesi su un segmento corporeo, vengono definiti emangiomi segmentali. 
Altri tumori vascolari, più rari, sono il tufted emangioma e l'emangioendotelioma kaposiforme, con problematiche completamente diverse rispetto ai precedenti.

Alla nascita o nei primi giorni di vita, si osserva una macchia anemica (più chiara) ricoperta da teleangectasie - dilatazioni permanenti dei piccoli vasi capillari che scorrono nella pelle - o una macchia rosso brillante, a superficie e bordi irregolari, o una macchia bluastra pallida. Successivamente si assiste a un progressivo aumento di dimensioni (estensione e volume), di intensità di colore e di consistenza, entro i primi 6-7 mesi di vita. 

Quando gli emangiomi infantili sono numerosi, va sempre indagata una possibile angiomatosi viscerale in cui gli emangiomi non coinvolgono soltanto la pelle ma anche gli organi interni e, in particolare, il fegato. 
L'8% dei bambini affetti da emangioma ha un singolo emangioma infantile, nel 60% dei casi alla regione della testa/collo. 
Di solito l'emangioma infantile è caratterizzato:

  • Da una fase di crescita rapida, fino al 5°-7° mese di vita:
  • Da una fase di stabilizzazione;
  • Da una fase di lenta e spontanea regressione che può durare 7-8 anni. 

Raramente l’emangioma può presentarsi già alla nascita, quando si sviluppa durante la fase embrionaria; in questo caso l'involuzione sarà più rapida e anticipata. 

Gli emangiomi infantili - in particolare quelli estesi - si possono raramente associare ad altre anomalie. 
Gli emangiomi infantili segmentali cervicofaciali o quelli dell'arto superiore con estensione alla parte laterale del torace, possono associarsi a difetti oculari, coartazione dell'aorta, anomalie arteriose, malformazioni della fossa cranica posteriore o difetti sternali (sindrome PHACES). 

In caso di emangiomi infantili segmentali lombosacrali è possibile l'associazione con anomalie dello sviluppo della colonna vertebrale e del midollo spinale (disrafismo spinale come, tipicamente, nella spina bifida).
Anomalie a carico dei reni e del retto sono descritti in presenza di emangiomi infantili segmentali pelvici e perineali. Negli emangiomi infantili segmentali è quindi sempre indicata una Risonanza Magnetica per indagare le suddette anomalie.

La diagnosi dell'emangioma infantile è di norma clinica e semplice. Tuttavia alcune indagini strumentali sono necessarie nei casi dubbi, in particolare negli emangiomi profondi. L'ecocolor-Doppler è l'indagine di prima scelta. Il quadro ecografico è variabile a seconda della fase evolutiva dell'emangioma.

All'esame ecocolor-Doppler si presenta come una massa ben delimitata ma estremamente disomogenea, con multiple formazioni vascolari, che al Doppler appaiono dotate di flusso arterioso. In rarissimi casi è necessario ricorrere a un esame bioptico per osservare il tessuto al microscopio.
La RM (risonanza magnetica nucleare) consente di rilevare le connessioni dell'emangioma con le strutture contigue e/o la ricerca di anomalie associate. 

Le complicanze dell’emangioma sono diverse e possono verificarsi sia nella fase di crescita rapida che nella fase di stabilizzazione. 
Nella fase di crescita rapida è possibile rilevare ulcerazione, sanguinamento e infezioni nel 5% dei casi. Questi fenomeni avvengono più frequentemente a livello delle labbra e dei genitali. Nella fase di lenta e spontanea regressione le possibili complicanze dell’emangioma sono rappresentate dagli esiti cicatriziali. 

Raramente, l'ulcerazione e l'infezione secondaria possono dar luogo a estese aree di necrosi e distruzione dei tessuti molli della faccia, nonché della cartilagine del naso o dell'orecchio.
 Altre complicanze dell’emangioma, di tipo funzionale o estetico permanente, sono dovute a un meccanismo di compressione in rapporto alla sede e alle dimensioni delle lesioni.
Gli emangiomi infantili della palpebra possono causare:

  • Difetti della vista, più frequentemente astigmatismo da deformazione della cornea, ambliopia funzionale ("occhio pigro") per la chiusura totale o parziale dell'occhio interessato. In questi casi, è necessario avviare il più precocemente possibile il trattamento dell'emangioma infantile e associare una terapia dell’ambliopia e un bendaggio dell'occhio sano, necessari per evitare che le immagini dell'occhio malato vengano soppresse a livello cerebrale;
  • Deformità del bordo ciliare con possibili lesioni della cornea causate dalle ciglia rivolte verso l'interno. In questi casi si richiederà un trattamento medico e/o chirurgico.

Una complicanza funzionale importante degli emangiomi infantili laringei è:

  • Ostruzione subglottica, che può causare insufficienza respiratoria anche grave, e si sviluppa subdolamente manifestandosi con uno stridore inspiratorio accompagnato o meno da affaticamento respiratorio. Spesso, nei bambini con emangioma subglottico, viene posta erroneamente la diagnosi di laringomalacia, laringotracheite o croup. In questi casi è necessario un trattamento precoce e aggressivo per evitare conseguenze temibili, in particolare la totale ostruzione (per compressione meccanica dovuta all'espansione dell'emangioma). Nei bambini con Sindrome PHACES oppure quando l'emangioma infantile è localizzato nella zona " a barba" ossia a livello dei lobi auricolari, del labbro inferiore, della regione mandibolare e sottomandibolare si corre un rischio maggiore di sviluppare un'ostruzione delle vie aeree superiori.

Le indicazioni al trattamento degli emangiomi infantili sono:  

  • Emangiomi a rischio di vita (epatici o segmentali quando causano scompenso cardiaco);
  • Emangiomi con danno funzionale (laringei, periorbitari, periorali, cartilagini);
  • Emangiomi ulcerati;
  • Emangiomi con rischio di danno estetico permanente.

La decisione di trattare un emangioma deve prendere in considerazione diversi fattori:

  • Le dimensioni;
  • La sede;
  • L'età del paziente;
  • Il disaggio estetico e le implicazioni psicologiche;
  • I rischi terapeutici.

Solo il 10-12% degli emangiomi infantili richiede trattamento. Per gli altri emangiomi infantili è indicata l'astensione da qualunque terapia con controlli periodici molto ravvicinati nei primi mesi di vita. 

Oggi è disponibile un punteggio (IHReS), sviluppato da un gruppo di esperti Europei, consultabile dal pediatra in quanto pubblicato su una rivista scientifica, che va utilizzato ad ogni visita di bambini affetti da emangioma infantile. È uno strumento di facile e rapido utilizzo ed è molto sensibile.  

Il panorama delle possibilità terapeutiche dell'emangioma infantile è cambiato recentemente grazie alla scoperta casuale dell'efficacia di un betabloccante (antipertensivo), il propranololo orale, che costituisce attualmente il farmaco di prima scelta in quanto è sicuro, consente di bloccare la fase di crescita rapida e di indurre rapidamente la regressione. 

I corticosteroidi sistemici, prednisone o prednisolone, sono di seconda scelta o di prima solo quando il propranolo è controindicato o non funziona (casi estremamente rari); i corticosteroidi non favorisocno la regressione precoce e hanno numerosi effettui collaterali. La vincristina costituisce il farmaco di terza scelta, in caso di insufficiente o mancata risposta, o di controindicazione ai suddetti farmaci; può essere somministrata da sola o in associazione al trattamento corticosteroideo. 

Il trattamento con il Dye laser costituisce il trattamento di prima scelta solo per le teleangectasie che residuano dopo la regressione della massa, mentre non ha nessuna efficacia sull'accrescimento nella fase di crescita rapida. È inoltre efficace nel trattamento delle ulcere che non rispondono alla terapia medica. 

La terapia chirurgica è indicata negli emangiomi in fase di crescita rapida o di stabilizzazione che non rispondono alle terapie mediche o nei casi in cui la terapia chirurgica garantisce un risultato estetico finale migliore rispetto a quello che si può prevedere con la terapia medica. Pertanto, ancora oggi in alcuni casi può rappresentare l'indicazione di prima scelta.
L'ulcerazione va trattata con una detersione delicata, antisettici e, in caso di infezione, con antibiotici topici.

Medicazioni con il bendaggio possono rivelarsi utili soprattutto nell'area dei genitali per proteggere le zone erose dallo sfregamento e dal contatto con feci e urine e per prevenire le sovrainfezioni.
L'ulcerazione generalmente guarisce in 2-3 settimane con una cicatrice residua. Nei casi resistenti alla terapia topica o particolarmente dolorosi è indicato il trattamento con Dye laser che può ridurre i tempi di guarigione ed il dolore (50% di efficacia). In rari casi, quando non funziona nessuna delle suddette terapie, è indicata la chirurgia.

Il “tufted emangioma” e l'emangioendotelioma Kaposiforme sono due rari tumori vascolari temibili perché possono complicarsi con il fenomeno di Kasabach-Merritt e per l'aggressiva infiltrazione dei tessuti nel caso dell'emangioendotelioma kaposiforme.
Il fenomeno di Kasabach-Merritt  è una piastrinopenia da sequestro, caratterizzata da coagulazione intravasale disseminata.

 

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  • A cura di: Maya El Hachem
    Unità Operativa di Dermatologia
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 21 luglio 2021


 
 

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