Scoliosi neuromuscolare

Scoliosi che colpisce i bambini con problemi neuromuscolari come la paralisi cerebrale infantile. Va curata tempestivamente ricorrendo anche, se occorre, alla chirurgia 

La scoliosi è una deformità della colonna vertebrale che provoca una deviazione laterale della colonna associata ad una rotazione delle vertebre. Tale rotazione provoca una curvatura sporgente che spesso caratterizza i bambini e i ragazzi affetti da scoliosi e che prende il nome di gibbo. 

La scoliosi neuromuscolare è un tipo di scoliosi che può verificarsi nei bambini con condizioni mediche che compromettono la loro capacità di controllare i muscoli che sostengono la colonna vertebrale. Alcune delle condizioni più comuni associate alla scoliosi neuromuscolare comprendono:

Poiché i bambini affetti da scoliosi neuromuscolare possono avere una serie di problemi medici oltre alla deformità vertebrale, il trattamento viene fatto da più medici di diverse specialità che lavorano insieme per fornire la migliore assistenza. In molti casi di scoliosi neuromuscolare, è necessario un intervento chirurgico per correggere e stabilizzare la grave malformazione vertebrale.

La scoliosi neuromuscolare è solo uno dei tipi di scoliosi che possono colpire bambini e adolescenti. Gli altri tipi principali comprendono:

  • Scoliosi idiopatica. È il tipo di scoliosi più comune e spesso si manifesta nei bambini quando raggiungono la pubertà. "Idiopatica" significa che non si conosce la causa esatta della malattia;
  • Scoliosi congenita o scoliosi infantile . I bambini affetti da scoliosi congenita presentano anomalie vertebrali singole o multiple (vertebre a farfalla, emispondilo) che si verificano durante la vita intrauterina e causano una progressiva deviazione della colonna vertebrale.

In tutti i tipi di scoliosi, le curve della colonna vertebrale diventano spesso più evidenti durante i periodi di crescita rapida, come durante l'adolescenza. Le curve della scoliosi idiopatica e congenita colpiscono tipicamente sezioni limitate della colonna vertebrale e smettono di progredire al termine della crescita.

Al contrario, le curve della scoliosi neuromuscolare spesso si sviluppano in età più giovane rispetto alla scoliosi idiopatica e tipicamente coinvolgono l'intera colonna vertebrale. Infine, le curve della scoliosi neuromuscolare progrediscono più rapidamente e possono continuare a peggiorare anche in età adulta.

La scoliosi neuromuscolare è causata da una condizione medica sottostante che colpisce il sistema nervoso o il sistema muscolare o una combinazione di entrambi. La probabilità di sviluppare una malformazione vertebrale varia al variare del livello di coinvolgimento dei nervi e dei muscoli colpiti dalla condizione neuromuscolare del bambino.

Non tutti i bambini con malattie neuromuscolari sviluppano una scoliosi. Tuttavia, è abbastanza comune, in particolare nei bambini la cui condizione richiede l'uso di sedie a rotelle, l’insorgenza di una scoliosi neuromuscolare di gravità variabile. Con alcune condizioni neuromuscolari, un bambino può essere in grado di camminare da giovane, ma potrebbe aver bisogno di usare una sedia a rotelle quando raggiunge l'adolescenza.

Questo segna il momento in cui questi pazienti sono più a rischio di sviluppare la scoliosi neuromuscolare o di avere una progressione di una curva della colonna vertebrale già esistente, soprattutto perché questo periodo spesso coincide con un marcato scatto di crescita.

I sintomi della scoliosi neuromuscolare compaiono frequentemente all'inizio della vita di un bambino. I genitori spesso notano lo sviluppo di tale malformazione attraverso un cambiamento della sua postura o quando inizia ad avere problemi a stare seduto su una sedia.

È frequente l’obliquità pelvica che compromette, spesso in maniera molto importante, la posizione seduta. Come negli altri tipi di scoliosi, anche quelle di origine neuromuscolare peggiorano durante l'adolescenza ma a differenza delle prime tendono a progredire anche nelle fasi successive. Il progressivo peggioramento può andare a danneggiare gravemente la qualità di vita del paziente ed essere alla base di:

  • Obliquità delle spalle, del bacino, asimmetria dei triangoli della taglia, gibbo grave;
  • Il paziente può avere difficoltà a mantenere la posizione seduta a causa della postura alterata;
  • L'obliquità del bacino può determinare la comparsa di piaghe da decubito causate dall'alterato appoggio dei glutei;
  • Piaghe da decubito possono comparire anche a livello addominale laddove, a causa della grave scoliosi e dell'obliquità pelvica, coste e bacino vengano a contatto;
  • Il peggioramento posturale può andare a compromettere il movimento degli arti e quindi l'autonomia del paziente;
  • La malformazione vertebrale può causare una progressiva difficoltà respiratoria.                               

È fondamentale una visita accurata per determinare la natura, la gravità e l'impatto della scoliosi sul paziente. Sarà valutato:

  • Lo stato nutrizionale;
  • Le funzioni polmonare e cardiaca;
  • Articolazioni ed arti (eventuali rigidità);
  • Equilibrio e capacità di camminare.

Inoltre, saranno fondamentali approfondimenti radiologici mediante:

  • Rx dell’intera colonna ,incluso bacino, in 2 proiezioni, se possibile sotto carico;
  • RM per studio midollare ed encefalico;
  • TC della colonna vertebraleper eventuali approfondimenti diagnostici.

Nel trattamento della scoliosi neuromuscolare è necessaria la collaborazione tra più medici specialisti in diverse specialità, in particolare in ortopedia, pediatria, pneumologia, neurologia, urologia, nutrizione e gastroenterologia.
Il tipo di trattamento è legato alla gravità della malformazione della colonna vertebrale, valutata radiograficamente mediante l’angolo di Cobb. Per questo motivo differenziamo le scoliosi in:

  • Lievi (fino a 20°);
  • Moderate (da 20 a 40°);
  • Gravi (dai 40-45°).

Scoliosi neuromuscolare
Le scoliosi lievi andranno valutate mediante esami radiografici nel tempo e i pazienti dovranno essere sottoposti a trattamento fisioterapico intensivo. Le scoliosi moderate rispondono a un trattamento ortesico, ovvero il confezionamento di corsetti eseguiti su misura. Per le scoliosi gravi è consigliabile il trattamento chirurgico soprattutto se ci troviamo di fronte a: 

  • Progressione della curva;
  • Peggioramento della qualità di vita (difficoltà a mantenere la posizione seduta, comparsa di piaghe da decubito, difficoltà respiratoria, problemi cardiologici).

Scoliosi neuromuscolare
Rx pre e post-operatoria di una fissazione spino-pelvica

Scoliosi neuromuscolare
Applicazione di barre magnetiche in scoliosi grave

L’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù ha una casistica di scoliosi neurologiche tra le più importanti in Europa. Il trattamento chirurgico può essere eseguito in uno o più interventi chirurgici a seconda della gravità della scoliosi. Infatti, nelle scoliosi più gravi può essere indicato talvolta eseguire un primo intervento chirurgico (mediante toracotomia o lombotomia) seguito da un secondo intervento chirurgico. La strumentazione utilizzata consiste di viti e barre in cromo-cobalto.

È frequente, a causa dell’alta incidenza dell’obliquità pelvica in questo tipo di pazienti, la fissazione spino-pelvica, che prevede di fissare il rachide al bacino. Ciò permette di ripristinare l’orizzontalità del bacino e migliorare la qualità di vita del paziente, con riduzione delle piaghe da decubito glutee, addominali e sacrali. Il trattamento chirurgico di questi pazienti deve essere effettuato da più specialisti medici insieme e concordato quindi tra ortopedico, fisiatra, anestesista, neuropsichiatra e infine è di estrema importanza la collaborazione della famiglia per il conseguimento di un risultato ottimale.

Nei soggetti in accrescimento, prima del raggiungimento di un’adeguata maturità scheletrica, quando non è possibile eseguire un intervento definitivo, si utilizza uno strumentario innovativo: le barre magnetiche di accrescimento, che permettono di effettuare allungamenti periodici nel tempo, eseguiti ambulatorialmente e non in sala operatoria, di brevissima durata (pochi minuti) e in totale assenza di dolore.

Questa strumentazione supera le vecchie barre di accrescimento che prevedevano degli allungamenti eseguiti in sala operatoria, circa due volte l’anno, sino al raggiungimento della completa maturità scheletrica. Rispetto alla vecchia strumentazione le barre magnetiche hanno quindi grossi vantaggi: riduzione dell’ospedalizzazione, abbattimento delle spese di viaggio e soggiorno, riduzione dello stress per famiglia e paziente, e riduzione dei rischi anestesiologici, infettivi ed emorragici intraoperatori, abbattendo drasticamente il numero di accessi in sala operatoria.

  • Sindrome di Lambert-Eaton: Codice RF0190
  • Distrofia miotonica di Steinert: Codice RFG090
  • Miotonia congenita di Thomsen: Codice RFG090

Scoliosi neuromuscolare

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  • A cura di: Sergio Sessa, Pier Francesco Costici
    Unità Operativa di Ortopedia
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 15 ottobre 2021


 
 

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