Tumori del sistema nervoso centrale in età pediatrica

Tra i tumori cerebrali infantili ci sono quelli al sistema nervoso centrale, che nonostante siano tra i più diffusi, hanno degli altissimi tassi di curabilità 

I tumori del sistema nervoso centrale rappresentano i tumori solidi più frequenti dell'età pediatrica, secondi per incidenza solo alle leucemie, costituiscono il 20-25% dei tumori che colpiscono i bambini.
Si stima che ogni anno in Italia si ammalino di tumore circa 1500 bambini di età compresa tra 0 e 15 anni e circa 800 adolescenti: di questi circa 400 sono i bambini che ogni anno si ammalano di tumori del sistema nervoso centrale.

Il sistema nervoso centrale è quella parte del sistema nervoso racchiuso nella scatola cranica (cervello) e nelle vertebre (midollo spinale). Data la complessità delle strutture e la delicatezza delle stesse, il sistema nervoso centrale oltre a essere protetto da questo rigido contenitore rappresentato dalle ossa, è avvolto da un sistema di membrane (le meningi) che regolano il passaggio dei nutrienti e limitano l'ingresso di sostanze tossiche e germi. Galleggia in un liquido limpido (il liquor o liquido cefalo-rachidiano) che gli permette di ammortizzare i traumi ed è il fluido deputato a sostenerlo anche dal punto di vista metabolico.
Il compito principale del sistema nervoso centrale è quello di elaborare le informazioni che provengono dall'interno dell'organismo e dall'esterno e di fornire degli ordini ai vari organi periferici perché questi si adattino ai cambiamenti.

Sebbene più frequentemente nei bambini i tumori del sistema nervoso centrale si sviluppino a livello del cervello (e per questo comunemente si parla di tumori cerebrali anche se più correttamente si dovrebbe parlare di tumori del sistema nervoso centrale), anche i tumori che interessano il midollo spinale, sebbene più rari, appartengono alla famiglia dei tumori del sistema nervoso centrale.

I tumori pediatrici del sistema nervoso centrale, nonostante siano molto differenti dal punto di vista istologico, sono accomunati da alcune caratteristiche.
In particolare istologicamente, nei bambini, nella maggior parte dei casi, sono di natura embrionaria. Questo vuol dire che originano da tessuti che normalmente durante la vita adulta scompaiono o vanno incontro a maturazione. Negli adulti queste varianti sono molto rare.
Tendono a diffondersi quasi esclusivamente all'interno del sistema nervoso centrale; raramente possono dare metastasi in organi solidi e la via di diffusione metastatica è rappresentata principalmente dal liquor.

Sono tumori che richiedono un approccio terapeutico multidisciplinare che coinvolge differenti figure in ogni momento del percorso di trattamento: neurochirurgo, neuroradiologo, neuropatologo, neuro-oncologo, neuroriabilitatore, neuropsicologo. Non tutti i tumori richiedono tutti gli interventi terapeutici, ma è necessario che la presa in carico del paziente sia globale.

Sebbene siano tumori frequenti nei bambini e che per via della sede spaventino, sono malattie curabili con possibilità di sopravvivenza (facendo una media di tutte le istologie) che si attesta attorno al 70%. Nonostante ciò, i tumori del sistema nervoso centrale rimangono una delle principali cause di mortalità infantile per tumore, ma anche una delle principali cause di invalidità permanente. A fronte di sempre migliori possibilità terapeutiche, i bambini che guariscono spesso pagano il prezzo delle cure alle quali sono sottoposti, manifestando nel tempo problemi neurologici, endocrinologici e cognitivi che inficiano in maniera più o meno significativa la qualità della vita. 

L'obiettivo principale verso cui si stanno concentrando le ricerche è pertanto duplice: incrementare il numero di bambini che guariscono da un tumore del sistema nervoso centrale e migliorarne la qualità di vita. Per fare questo la neuro-oncologia pediatrica si sta muovendo in numerosissime direzioni.

Innanzitutto, il miglioramento delle tecniche chirurgiche, la possibilità di usufruire di tecnologie avanzate quali la neuronavigazione, la chirurgia endoscopica, il monitoraggio neurologico e il controllo radiologico intra-operatorio (risonanza magnetica nucleare o ecografico) ha permesso nel tempo di ridurre i danni neurologici legati alla chirurgia in rapporto alla sede della lesione.

La migliore conoscenza delle caratteristiche molecolari dei singoli tumori ha permesso di sviluppare farmaci intelligenti che in linea di principio possono aggredire o esclusivamente le cellule tumorali, riducendo così gli effetti collaterali a lungo termine e aumentando l'efficacia del trattamento.
Sulla base delle conoscenze biologiche del tumore è attualmente possibile sperimentare nuovi farmaci per provare l'efficacia degli stessi da soli o in associazione con le terapie convenzionali
Anche le tecniche di radioterapia si stanno evolvendo nel corso del tempo sia in termini di miglior conformazione dei piani di trattamento, al fine di risparmiare i tessuti sani che non necessitano di irradiazione, sia in termini di sperimentazioni di nuove particelle con modalità differenti di rilascio dell'energia radiante.

 

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  • A cura di: Angela Mastronuzzi
    Unità Operativa di Neuro-Oncologia
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 31 dicembre 2020


 
 

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