Malattie rare cardiache, il Bambino Gesù diventa Centro di riferimento regionale per Cardiomiopatie e Canalopatie

Istituiti due nuovi percorsi dedicati ai pazienti con queste patologie, per migliorare l'accesso alle cure e l'assistenza, attraverso un approccio multidisciplinare. L'intervista al dottor Fabrizio Drago

L'Ospedale pediatrico Bambino Gesù è diventato Centro di riferimento regionale per i Percorsi diagnostico terapeutici e assistenziali (Pdta) dedicati a bambini e ragazzi con Cardiomiopatie Canalopatie.  

Si tratta di due classi di patologie cardiache identificate come malattie rare, di difficile gestione e a rischio di morte improvvisa e scompenso cardiaco. Il riconoscimento è stato ottenuto insieme al Policlinico Gemelli, che affianca il Bambino Gesù nella presa in carico di questi pazienti, una volta arrivati all'età adulta.  

I percorsi individuati prevedono un approccio multidisciplinare che mira a dare una risposta ancor più efficace a chi è affetto da una delle malattie rare cardiache che appartengano a queste due famiglie. Nel dettaglio, all'interno dell'Unità di Cardiologia San Paolo, Palidoro, Santa Marinella ed Aritmologia sono stati attivati due centri, dedicati rispettivamente alle Canalopatie e alle Cardiomiopatie. Oltre al personale di questa struttura, però, al trattamento dei pazienti che fanno riferimento a questi percorsi dedicati partecipano gli specialisti appartenenti a diverse unità operative dell'ospedale. 

I due nuovi centri sono frutto anche dell'appartenenza del Bambino Gesù alla Reti europee di riferimento (Ern) dedicata alle malattie rare cardiache (Guard-Heart), che impone all'ospedale azioni di miglioramento continuo per favorire la presa in carico di chi soffre di queste patologie. Delle novità introdotte dal punto di vista diagnostico e assistenziale, abbiamo parlato con il dottor Fabrizio Drago, responsabile dell'Unità di Cardiologia San Paolo, Palidoro, Santa Marinella e Aritmologia. 

Dottor Drago, cosa rappresenta questo riconoscimento per l'ospedale? 

L'essere diventati un Centro di riferimento della Regione Lazio per i Percorsi diagnostico terapeutici Assistenziali) dedicati ai pazienti pediatrici affetti da Cardiomiopatie e Canalopatie è un grande risultato. Lo abbiamo ottenuto attraverso un lungo lavoro clinico e organizzativo che da tempo abbiamo svolto con l'obiettivo ambizioso di riuscire a gestire completamente i bambini e i ragazzi con queste patologie. Ci siamo riusciti grazie a un'azione concordata, che ha coinvolto l'Area funzionale Percorsi Clinici ed Epidemiologia, il Laboratorio di Genetica Medica e le Unità operative di Malattie rare e Genetica medica, di Scompenso Trapianto e Assistenza Meccanica Cardio-respiratoria. 

Ci spiega meglio quali sono le novità introdotte per chi ha una Cardiomiopatia o una Canalopatia? 
I pazienti affetti da cardiomiopatia o canalopatia saranno seguiti nei due centri dedicati, che si occuperanno interamente della presa in carico, della diagnosi e del follow-up. Il Centro Cardiomiopatie è stato organizzato presso la Sede di Palidoro. Ha a disposizione due cardiologi clinici e due tecnici di Cardiologia. Il Centro Canalopatie, invece, è stato organizzato nelle nella nostra Sede di viale Baldelli a Roma. Dispone di due cardiologi clinici e un tecnico di Cardiologia. Entrambi i centri lavorano in stretta e continua collaborazione con il Centro di Cardiogenetica. Proprio la diagnosi genetica, infatti, rappresenta un pilastro fondamentale su cui poggiare il corretto percorso diagnostico-terapeutico dei bambini affetti da malattie rare. In ultimo va sottolineata l'importanza della collaborazione con tutte le altre Unità operativa coinvolte nel percorso e, in particolare, con l'Unità operativa di Scompenso, Trapianto e Assistenza Meccanica Cardio-Respiratoria. Questa struttura, infatti, è in grado di attivare i più aggiornati percorsi terapeutici in caso di raggiungimento da parte di questi pazienti di uno stato di estrema gravità. 

Dal punto di vista dell'accesso alle cure cosa cambia per pazienti? 
La realizzazione dei Percorsi diagnostico terapeutici e assistenziali è un'attività svolta dalla Regione nell'ambito della sua azione di coordinamento della Rete regionale delle malattie rare. Il primo vantaggio è quello di permettere ai pazienti affetti da tali patologie, presenti nel Lazio, di effettuare l'accesso in maniera più immediata, presso centri specialistici ideati ad hoc, proprio come quelli che abbiamo attivato per le Canalopatie e le Cardiomiopatie. Nel dettaglio, per l'accesso sono attivi canali di contatto e prenotazione specifici, che velocizzano l'accesso alle cure per chi ha una di queste patologie. In questi centri, i protocolli diagnostico terapeutici, che rispondono al più alto standard nazionale ed internazionale, sono portati avanti e condivisi da un gruppo di cardiologi clinici, elettrofisiologi e cardiogenetisti, e permettono dunque una presa in carico dei pazienti totale e multidisciplinare.  

Quali sono i bambini potenzialmente interessati? 
I percorsi sono rivolti a tutti i pazienti in età pediatrica (0-18 anni) affetti da cardiomiopatie (sospette o già accertate) come ad esempio la cardiomiopatia ipertrofica, la cardiomiopatia restrittiva, la cardiomiopatia dilatativa, la cardiomiopatia aritmogena e il miocardio non compatto e tutti i pazienti affetti da canalopatie. Fra queste patologie ci sono, ad esempio, la sindrome del QT Lungo, la sindrome del QT Corto, la sindrome di Brugada e la tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica).  

L'appartenenza alle reti Ern e, in particolare, a quella dedicata alle malattie rare cardiache, ha influito sulla creazione di questi due nuovi centri e sul riconoscimento ottenuto? 
L'Ern Guard-Heart, di cui il Bambino Gesù, dal 2017, è stato riconosciuto come Health Care Provider, e di cui sono il Principal Investigator (cioè il responsabile per la nostra struttura), ha avuto un importante ruolo di stimolo. In particolare, per quel che riguarda la definizione e l'organizzazione, all'interno dell'Unità operativa Cardiologia San Paolo, Palidoro, Santa Marinella e Aritmologia, di un percorso diagnostico-terapeutico in linea con gli standard internazionali. I due Centri infatti rispondono attualmente a tutti i requisiti stabiliti dall'Ern per l'accreditamento internazionale. Far parte di questo network permette inoltre di mettere in rete con gli altri Centri specializzati, presenti sul territorio europeo, le conoscenze acquisite su queste malattie. Si tratta di un'attività particolarmente importante, poiché la rarità di tali patologie in età pediatrica rende difficile l'effettuazione di studi adeguati a validare l'efficacia dei trattamenti terapeutici. 




 
 

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