Sindrome da shock tossico in pediatria

La sindrome da shock tossico è una condizione clinica dovuta all'azione di tossine prodotte da alcuni tipi di batteri come lo Staphylococcus aureus o lo Streptococcus pyogenes.

Tali tossine provocano una risposta immunitaria estremamente potente che causa una disfunzione di numerosi organi così grave da progredire rapidamente verso uno shock spesso intrattabile.

La sindrome da shock tossico da stafilococco
L'inizio dei sintomi è improvviso con: febbre, brividi, malessere generalizzato, debolezza, mal di testa, mal di gola, dolori muscolari, dolori addominali, vomito e diarrea, arrossamento diffuso e uniforme della pelle che si accompagna a desquamazione (perdita dello strato superiore dell'epidermide).

Nel giro di 3-7 giorni dall'inizio, la desquamazione interessa il palmo delle mani e la pianta dei piedi. Le condizioni generali possono progressivamente peggiorare per la comparsa di pressione bassa, malfunzionamento renale con riduzione della filtrazione di urina, sofferenza del fegato, basso numero di piastrine e basso afflusso di sangue al cervello che si manifesta con sonnolenza, confusione, irritabilità, agitazione e allucinazioni.

Shock tossico da streptococco

Lo Streptococco di gruppo A (Streptococcus pyogenes) frequentemente provoca infezioni di faringe e tonsille o della pelle, che generalmente si risolve con terapia antibiotica appropriata.

Febbre alta (superiore ai 39 °C), globuli bianchi elevati ed elevati indici di flogosi (la velocità di eritrosedimentazione VES e la PCR serica) sono segni tipici dello shock tossico da streptococco anche se non sono specifici. Spesso si nota un'eruzione cutanea simile a quella della scarlattina, seguita da desquamazione della pelle.

Il sito da cui l'infezione origina è evidente nel 60-90% dei casi e può comprendere: un'infezione del tessuto connettivo posto sotto la pelle o cellulite (15-35%), un'infezione delle linfoghiandole o linfadenite (5-17%), un ascesso (5-15%), l'infezione di una articolazione o artrite settica (7-14%), l'infezione di alcuni muscoli o miosite (12%), l'infezione di un osso o osteomielite (5-8%), una polmonite (5-10%), o peritonite (1-5%), o meningite (1-3%), o un'infezione del pericardio o pericardite (1-3%).

I pazienti sono generalmente bambini o adulti che altrimenti godono di buona salute. 

I pazienti con infezione da Streptococco di gruppo A che non hanno  un sito evidente di  infezione streptococcica tendono ad avere un decorso meno grave della malattia. Il decorso clinico può infatti essere fulminante quando si verifica una grave disfunzione d'organo (coagulazione intravascolare disseminata, disfunzione epatica, sindrome da shock tossico, pressione arteriosa bassa, insufficienza respiratoria, insufficienza renale).

La batteriemia, ovvero la diffusione del microbo nel sangue, associata all'insorgenza precoce di shock e insufficienza d'organo è caratteristica della sindrome da shock tossico da streptococco. 

Rispetto alla sindrome da shock tossico stafilococcica, la sindrome da shock tossico streptococcica ha maggiori probabilità di determinare insufficienza respiratoria acuta (55% dei pazienti) e minori probabilità di causare reazioni cutanee. 

La mortalità è invece più elevata (dal 20 al 60%). 

I fattori di rischio per una infezione grave con shock tossico da streptococco di gruppo A comprendono: 

• Una infezione da virus della varicella zoster: prima dell'uso allargato della vaccinazione anti-varicella zoster (VZV), circa il 15-30% dei casi di batteriemia o di infezione invasiva da Streptococco di gruppo A erano associati a infezione da virus della varicella zoster. L'insorgenza di febbre al quarantesimo giorno della comparsa dell’esantema nei bambini con varicella deve far venire il sospetto di una batteriemia da streptococco di gruppo A;
• Una infezione influenzale: l'infezione da Streptococco di gruppo A è una causa comune di infezione batterica secondaria nei bambini con influenza e contribuisce all’insorgenza di complicanze gravi e alla mortalità causate dal virus influenzale;
• Presenza di traumi, ustioni e procedure chirurgiche: circa il 30-40% delle infezioni invasive da Streptococco di gruppo A sono associate a recenti lesioni della pelle da traumi minori (ad es. tagli, abrasioni, piercing), ustioni, eczema o un recente intervento chirurgico;
• Condizioni di immunosoppressione o immunodeficienza: le infezioni invasive da Streptococco di gruppo A si verificano comunemente nei bambini con bassa capacità di risposta immunitaria (ad esempio affetti da HIV, sindrome nefrosica, sottoposti a trapianto di organi solidi o con deficit immunitari primitivi genetici o malattie autoimmuni) oppure che effettuano terapie a lungo termine con farmaci che sopprimono la risposta immunitaria;
• Presenza di neoplasia maligna: la presenza di tumori sottostanti è stata osservata nel 5-10% dei pazienti con infezione invasiva da Streptococco di gruppo A;
• Età inferiore a 1 anno: il rischio di infezione invasiva da Streptococco di gruppo A è maggiore nei bambini di età inferiore ad un anno. I neonati possono contrarre l'infezione da Streptococco di gruppo A dalla madre durante il parto o  in ambito ospedaliero da parte del personale medico;
• Uso di droghe per via endovenosa: l'uso di droghe per via endovenosa è un fattore di rischio per l'infezione invasiva da Streptococco β-emolitico di gruppo A negli adolescenti e negli adulti. 

La diagnosi si basa sulla raccolta della storia della malattia e sulla visita pediatrica. Viene confermata mediante l'identificazione del microrganismo. I campioni per le colture o le indagini in PCR possono essere prelevati da qualsiasi lesione, dal naso (per lo stafilococco), dalla gola (per gli streptococchi), dalla vagina (per entrambi) e dal sangue.

Il continuo controllo delle funzioni renale, del fegato, del midollo osseo, cardiaca e polmonare è indispensabile. Indagini strumentali (risonanza magnetica e tomografia computerizzata) sono necessarie in caso di ischemia o edema cerebrale.

I pazienti in cui si sospetta una sindrome da shock tossico vanno immediatamente ricoverati e sottoposti a una terapia di supporto circolatorio ed eventualmente ad intubazione e supporto ventilatorio.

È particolarmente importante la tempestività di un trattamento antibiotico per via endovenosa.

Nei casi gravi di sindrome da shock tossico da stafilococco, che all'esordio non hanno risposto ai trattamenti, sono consigliate alte dosi di immunoglobuline per via endovenosa mentre non è raccomandato l'uso di corticosteroidi.