Malattia di Kawasaki

Un'infiammazione acuta dei vasi sanguigni. Il decorso clinico varia a seconda dell'eventuale coinvolgimento delle arterie coronarie 

La sindrome di Kawasaki o malattia di Kawasaki, descritta per la prima volta in Giappone nel 1967 da Tomisaku Kawasaki, è un'infiammazione acuta dei vasi di piccolo e medio diametro di tutte le parti del corpo.
Il 76% circa dei pazienti sono lattanti o bambini di età inferiore ai due anni di età.

La sindrome di Kawasaki è caratterizzata da febbre, arrossamento della membrana che ricopre entrambi gli occhi (congiuntiva), arrossamento delle labbra e dell’interno della bocca, anomalie delle estremità (mani, piedi, area del pannolino), visibili alterazioni della pelle e coinvolgimento dei linfonodi della zona del collo da un solo lato.

La malattia guarisce da sola ma può esserci coinvolgimento delle arterie coronarie, i vasi che portano il sangue al cuore, più frequente nei pazienti non trattati adeguatamente (15-25%), ma talvolta anche in quelli in cura (inferiore al 5%).

Le cause della malattia di Kawasaki rimangono ancora sconosciute. Sono state fatte diverse ipotesi (infettive, immunologiche e genetiche) che probabilmente si integrano tra loro a costituire il quadro di una malattia detta "multifattoriale", cioè con più cause.

Le sue caratteristiche indicherebbero una possibile causa scatenante di origine infettiva. Diversi microbi sono stati isolati dai pazienti con malattia di Kawasaki, ma nessuno può essere considerato con certezza la causa.

La malattia è inoltre frequente nella popolazione asiatica e nei discendenti di tali popolazioni migrati nei paesi occidentali. È più frequente nei fratelli e soprattutto nei gemelli.

Infine, può manifestarsi nei figli di genitori che da piccoli sono stati colpiti dalla malattia.
Per questo, l'ipotesi attualmente considerata più probabile è che la Kawasaki non sia una pura malattia infettiva, ma una malattia che si manifesta in persone geneticamente predisposte.

La sindrome di Kawasaki è caratterizzata da febbre che dura per 5 o più giorni con 4 o più dei seguenti sintomi (“criteri clinici diagnostici”):

  • Congiuntivite in entrambi gli occhi, o bilaterale, senza secrezioni;
  • Alterazioni delle labbra e della bocca;
  • Rash cutaneo, alterazione visibile della pelle;
  • Anomalie di mani, piedi e area pannolino (arrossamento delle palme delle mani e delle piante dei piedi accompagnato o meno da edema duro delle mani e dei piedi, arrossamento dell'area del pannolino);
  • Rigonfiamento da un solo lato dei linfonodi del collo (linfadenopatia cervicale monolaterale).

Sono inoltre possibili anche altri sintomi:

Esistono forme tipiche (con febbre e 4 o 5 sintomi o "criteri clinici diagnostici"), forme incomplete (con febbre e 2 o 3 "criteri clinici diagnostici") e forme atipiche (con febbre e sintomi che in genere non si presentano nella sindrome di Kawasaki).
Nella manifestazione della malattia, si distinguono tre fasi:

  • Fase acuta (durata 1-2 settimane): presenza della febbre e degli altri sintomi acuti della malattia che possono non essere presenti contemporaneamente;
  • Fase subacuta (durata fino alla 4ª settimana): ha inizio dopo che la febbre e gli altri sintomi acuti sono scomparsi. Possono continuare a presentarsi irritabilità, anoressia e congiuntivite. Si può avere anche desquamazione della pelle, aumento del numero di piastrine circolanti nel sangue, possibile sviluppo di aneurismi coronarici, dilatazione dei vasi;
  • Fase di convalescenza: il periodo di passaggio dalla malattia alla condizione di buona salute (durata dalla 5ª alla 8ª settimana): inizia la scomparsa di tutti i sintomi di malattia fino alla normalizzazione dei valori infiammatori.

Malattia di Kawasaki

 

La diagnosi di malattia di Kawasaki si basa sulla presenza dei criteri clinici diagnostici (sintomi), che possono anche non essere tutti presenti contemporaneamente. Non esistono caratteristiche cliniche o test specifici che possano confermare la diagnosi.

Le maggiori difficoltà nella diagnosi, inoltre, sono rappresentate dal fatto che alcuni bambini hanno il coinvolgimento delle arterie coronarie senza però avere tutti gli altri sintomi, e altri bambini in cui sintomi diversi da quelli più frequenti possono anche comparire come primo sintomo.

I dati di laboratorio non sono specifici e possono solo rafforzare o escludere la diagnosi in pazienti con i sintomi caratteristici di malattia di Kawasaki.
Nella fase acuta si osservano spesso aumento dei globuli bianchi e degli valori che indicano infiammazione.

Nelle fasi più avanzate è comune l'aumento del numero delle piastrine nel sangue, aumento che di solito compare però nella seconda settimana di malattia.
L'ecocardiografia va sempre eseguita perché permette di diagnosticare le complicanze principali a carico delle arterie coronarie.

Trattamento iniziale:

  • Immunoglobuline endovena (IVIG): rappresentano il trattamento "protettivo"  migliore nei confronti delle coronarie; vengono infuse per via endovenosa di solito entro il 5-7° giorno di malattia, dopo aver raccolto il consenso informato dei genitori e aver eseguito un prelievo di sangue per epatite B, C e HIV;
  • Aspirina (acido acetil-salicilico, ASA): a dosaggio antinfiammatorio, in tre/quattro volte al giorno, fino a 48-72 ore dalla scomparsa della febbre. Poi a dosaggio più basso (dose antiaggregante), una volta al giorno: tale terapia va proseguita per 6-8 settimane dalla comparsa dei sintomi nei pazienti senza alterazioni delle coronarie, e per tempo indefinito nei bambini che sviluppano problemi alle coronarie;
  • Steroidi: i bambini con particolari condizioni di rischio (età inferiore ai 12 mesi, dilatazione delle arterie coronarie al primo ecocardiogramma, valori di infiammazione molto elevati, complicanze quali sindrome da attivazione macrofagica, sindrome da shock) vanno anche trattati con uno o più dosi di cortisone.

Alcuni pazienti su cui non hanno effetto queste terapie iniziali vanno trattati con altre terapie a base di steroidi e farmaci biologici.
Le vaccinazioni con virus vivi attenuati (es. morbillo, rosolia, parotite e varicella) devono essere posticipate di 11 mesi dopo la somministrazione di IVIG perché le immunoglobuline infuse possono neutralizzare il virus vivo attenuato, cioè rendere la vaccinazione inefficace. 

I vaccini antigenici (esavalente, anti-pneumococco, anti-meningococco, anti-rotavirus) possono invece essere fatti in qualunque momento, indipendentemente dall'infusione di immunoglobuline.
Si consiglia inoltre di vaccinare contro l'influenza i piccoli pazienti che sono in terapia con aspirina.

Il decorso clinico dei bambini con malattia di Kawasaki è molto variabile in relazione all'eventuale coinvolgimento coronarico.

Questa situazione si può verificare sia nei pazienti non trattati (15-25% dei casi) sia nei pazienti adeguatamente trattati, anche se meno frequentemente (il 5% sviluppa dilatazione delle coronarie e l'1% aneurismi giganti).

I bambini senza lesioni coronariche all'ecocardiografia sembrano non andare incontro a problemi cardiaci e sembrano avere un rischio simile a quello della popolazione generale di andare incontro da adulti a malattie cardiache.

Se presenti, le lesioni coronariche della sindrome di Kawasaki si modificano nel tempo: il 50-67% degli aneurismi coronarici (gli aneurismi sono dilatazioni a forma di palloncino localizzate nelle arterie) guariscono 1-2 anni dopo la comparsa, con maggiore probabilità nel caso di aneurismi piccoli, comparsi nel primo anno di vita.

Nei vasi sanguigni colpiti da anomalie, può persistere la forma aneurismatica, che diminuisce con il tempo, oppure si sviluppano restringimenti, occlusioni o tortuosità che spesso, invece, si aggravano col tempo.

La principale causa di morte nella malattia di Kawasaki è l'infarto miocardico acuto causato da una occlusione trombotica di un'arteria coronaria (blocco di un vaso sanguigno causato da un coagulo o trombo). Una piccola percentuale di pazienti può ripresentare una ricaduta entro il secondo anno.

  • A breve termine: i pazienti con malattia di Kawasaki devono essere sottoposti ad attento controllo sia medico sia degli esami del sangue (esame emocromocitometrico ed indici infiammatori) e strumentali, in particolare dell'ecocardiogramma. Poiché la fase acuta di malattia è caratterizzata da aumento dei valori infiammatori e delle piastrine è importante effettuare controlli ripetuti, sino alla normalizzazione di questi esami. La valutazione cardiologica con elettrocardiogramma (ECG) ed ecocardiogramma va eseguita al momento della diagnosi, per evidenziare le complicanze precoci, e ripetuta più volte, a 2, 4 e 8 settimane di distanza dall'inizio della malattia, nei casi non complicati. Viene eseguita più frequentemente invece nei bambini con febbre che continua e ricompare nel tempo o con anomalie cardiologiche/coronariche;
  • A lungo termine: nei pazienti con malattia di Kawasaki con complicanze cardiovascolari, i controlli devono proseguire nel tempo. Esiste una classificazione della American Heart Association che viene utilizzata per una gestione corretta dei pazienti, per organizzare la frequenza dei controlli, i test diagnostici necessari, le indicazioni terapeutiche, le indicazioni per un corretto stile di vita e per l'attività fisica. Tali controlli comprendono l'ecocardiogramma, l'elettrocardiogramma, la valutazione del rischio cardio-vascolare (misurazione della pressione arteriosa, valutazione dell’indice di massa corporea o Body Mass Index, BMI, colesterolemia e trigliceridemia) e, nei problemi coronarici più importanti, angio tomografia cardiaca (TC), stress test con perfusione miocardica e risonanza magnetica (RM) cardiaca.


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  • A cura di: Alessandra Marchesi
    Unità Operativa di Pediatria Generale
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 30  Aprile 2020 


 
 

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